Amyloidóza - co to je? Amyloidóza: příčiny, příznaky, léčba, diagnóza

Amyloidóza - co to je? Jedná se o onemocnění metabolismu proteinů, ve kterých je tvorba a ukládání v různých tkáních a orgánech specifický protein-polysacharid látky - amyloidu.

Vývoj této choroby

Rozvinout amyloidóza (co to je - jsme již viděli) v rozporu s syntézu bílkovin v retikuloendoteliálního systému. Plazma je nahromadění abnormálních proteinů. Tyto proteiny jsou v podstatě vlastní antigeny a vyvolat alergii podobné k tvorbě autoprotilátek.

Potom se tyto protilátky proti antigenům a reagují grubodispersionnye proteiny srážet. Vzhledem k tomu, tvorby amyloidu. Tento materiál se ukládá na stěnách cév a různých orgánech. Postupně se hromadí, amyloid vede ke smrti těla.

Druhy amyloidózy. důvody

Existuje několik typů amyloidózy. Příčiny této nemoci je přímo závislá na tom, jaký typ amyloidózy. Co je to? Klasifikace se provádí podle základní protein, který se skládá z amyloidních fibril. Níže jsou pohledy na onemocnění.

1. Primární amyloidóza (AL-amyloidóza). Při jeho vývoj v plazmě se objeví abnormální imunoglobulinového lehkého řetězce, které jsou schopny se usadit v různých tkáních těla. Stejně tak měnit v průběhu plazmatických buněk mnohočetného myelomu, Waldenstromova makroglobulinémie, monoklonální hypergammaglobulinemia.
2. Sekundární amyloidóza (AA-amyloidóza). V tomto případě dochází k nadměrnému uvolnění jater protein alfa-globulin. Tento protein akutní fáze, který je syntetizován v chronického zánětu. To je možné při různých onemocněních, jako je revmatoidní artritida, malárie, bronchiektázie, osteomyelitida, lepra, tuberkulóza.
3. Rodina amyloidóza (AF-amyloidóza). Jedná se o dědičné onemocnění s autosomálně recesivní dědičností. To je také nazýváno středomořské horečky přerušovaný nebo záchvatovitá poliserozita rodina. Vyjádřeno Tato nemoc útoky horečka, výskyt bolestí břicha, kožní vyrážky, artritidy a zánět pohrudnice.
4. Dialyzační amyloidóza (AH-amyloidóza). To je spojeno s tím, že protein beta-2 mikroglobulin MHC u zdravých lidí, se dodává v ledvinách, a to není filtrováno při hemodialýze, a proto je její hromadění v těle.
5. AE-amyloidóza. To se vyvíjí některé formy rakoviny, jako je například štítné žlázy.
6. Senilní amyloidóza.

příznaky

Pokud je diagnóza „amyloidózy“ symptomy jsou závislé na lokalizaci ložisek. S porážkou gastrointestinálního traktu lze pozorovat zvětšený jazyk, poruchu funkce polykání, zácpa nebo průjem. Tam může být tumor-amyloidní usazeniny v střeva nebo žaludek.

amyloidóza střeva doprovodu pocit tíhy a nepohodlí může být mírné bolesti břicha. Pokud je zasažen slinivky břišní, je představit stejné symptomy jako v pankreatitidy. V případě poškození jater pozorován její zvýšení, nevolnost, říhání, zvracení, křeče, žloutenka.

Amyloidóza respirační vypadá následovně:

• chrapot;
• příznaky zánětu průdušek;
• plicní nádor amyloidóza.

Tyto příznaky se mohou objevit v amyloidózou nervového systému:

• brnění nebo pálení končetin, necitlivost (periferní polyneuropatie);
• bolesti hlavy, závratě;
• poruchy svěrače (inkontinence moči, výkalů).

Amyloidóza - co to je, její příčiny a příznaky Prověřili jsme. Nyní se podíváme na to, jak je tato nemoc diagnostikována, a jaké metody léčby existují.

diagnostika

V takové choroby jako amyloidózy, diagnóza je složitá. Jmenovaný laboratorní a hardware výzkumu.

V laboratorních studiích obecný přehled krve pozorováno zvýšení ESR, leukocytů a pokles počtu krevních destiček. Obecný Analýza bílkoviny v moči je přítomen v sedimentu - válce, leukocyty a erytrocyty. V coprogram představovat velké množství škrobu, tuku a svalových vláken. V krvi biochemie lézí jater odhalila zvýšenou cholesterol, bilirubin, alkalická fosfatáza.

V primární amyloidóza v moči a krevní plazmě vykazovaly vysoký obsah amyloidu. Když sekundární v průběhu laboratorních zkoušek vykazují známky chronického zánětu.

Také provádět další diagnostická opatření:

• rtg vyšetření;
• echokardiografie (v případě podezření na infarkt myokardu);
• Funkční testy s barvivy;
• biopsie tělesa.

léčba

Je-li nemoc provádí ošetření mimo pacienta. Amyloidóza, v nichž existují závažné stavy, jako je například chronické selhání ledvin nebo závažným srdečním selháním ošetřena v nemocnici.

V primární amyloidóza začátku jmenovaný léky, jako je „chlorochinu“ „“ „Melfalan prednisolonu“, „kolchicinu“.

Na sekundární amyloidózy léčit základní onemocnění, např, osteomyelitidu, tuberkulóze, pleurální empyém a kol., Všechny symptomy amyloidózy často zmizí po vytvrzení.

V případě, že nemoc vzniká jako důsledek ledvin hemodialýzou, pak takový pacient je převedena na peritoneální dialýze.

V případě průjmu pojiv používaných léků, jako je například „subnitrát bismutitý,“ nebo adsorpcí činidlo.

Mohou také být symptomatická léčba:

• přípravky snižující tlak;
• vitaminy, diuretika;
• plazmové transfuze, atd

Kromě toho mohou být použity i chirurgická léčba. amyloidóza sleziny může ustoupit po odstranění orgánu. Ve většině případů to vede ke zlepšení stavu pacienta a snížení tvorby amyloidu.

jídlo

Amyloidóza vyžaduje neustálou dietu. S rozvojem chronického onemocnění ledvin by měly omezit příjem soli a bílkovinné potraviny, jako je maso, ryby, vejce. V případě vzniku chronické srdeční selhání, by měly být vyloučeny z jídelníčku sůl, uzené a nakládané potraviny.

srdeční amyloidóza

Toto onemocnění je také nazýván amyloid kardiomyopatie. S jeho vývoj ukládání amyloidu může dojít v myokarditidy, perikarditidy, endokarditida, nebo na stěnách aorty a věnčitých tepen. Důvodem pro toto onemocnění srdce může být primární amyloidóza, sekundární nebo rodina. Často amyloidóza srdce - to není izolovanou onemocnění, a to se vyvíjí současně s amyloidózou plic, ledvin, střeva nebo sleziny.

Symptomy srdeční amyloidózy

Často se příznaky tohoto onemocnění je podobný hypertrofické kardiomyopatie nebo ischemickou chorobou srdeční. V počáteční fázi, symptomy jsou nejasné. Může dojít k podrážděnost a únava, nějakou ztrátu hmotnosti, otoky tkání a závratě.

Prudké zhoršení obvykle dochází po stresu nebo infekce dýchacích cest. Poté se obvykle objevují srdce typ bolesti anginy pectoris, arytmie, výrazný edém, dušnost, zvětšení jater. Krevní tlak je obvykle snížena.

Choroba postupuje rychle, a jeho charakteristickým rysem je odolnost (odolnost) na terapii. V závažných případech se u pacientů může dojít ascites (nahromadění tekutiny v břišní dutině) nebo perikardiální výpotek. Vzhledem k amyloidových infiltrátů rozvíjet sinusové bradykardie. To může vést k náhlé smrti.

výhled

V srdci amyloidóza špatnou prognózu. Městnavé srdeční selhání u tohoto onemocnění postupuje stabilně a smrt je nevyhnutelná. V Rusku neexistuje žádná specializovaná pracoviště zabývající se touto problematikou.