Caroli choroba: příznaky a léčba

Caroli choroba je velmi komplexní funkční porucha jater, diagnózu a léčbu, což způsobuje vážné problémy pro lékaře.

Co je nemoc

Caroli choroba - vzácné onemocnění, kongenitální jater způsobené expanzí žlučovodů, který se nachází uvnitř těla. Vyznačuje se tím, že normální provoz byl narušován žluči stagnaci nachází, a jeho přistoupení infekce. Často se toto onemocnění je časté u mužů, a to začíná dětství nebo dospívání. Průběh patologického procesu závisí na množství a stupně poškození potrubí uvnitř jater.

formy choroby

K dnešnímu dni, nezávislý klasifikace Caroli choroba v medicíně chybí. Nicméně i přes to, že jsou dvě různé formy onemocnění. První forma se vyznačuje tím, že rozbité biliární průchodnosti, s následnou tvorbou kamenů.

Druhá forma spojená s kongenitální jaterní fibróza. V tomto případě dochází k mírnému rozšíření kanálů a tvorba kamene je možné, i když to může někdy dojít v pozdějších stadiích onemocnění.

Pokročilé žlučových cest mohou být spojeny s oblastí cystické játrech a tím vizualizovány dělicí stěna zesílení v cyst lumen.

příčiny

Caroli choroba odkazuje na vrozených nemocí, která vznikla v důsledku autosomálně recesivní způsob dědičnosti. Máte-li blízké příbuzné s podobnou patologii, po narození dítěte bezprostředně nutné provést komplexní vyšetření, protože tam je větší šance, že předá na dědičných chorob.

V některých případech je choroba je také spojený jiných patologických onemocnění jater, což značně komplikuje léčbu.

Hlavními příznaky

příznaky Caroli choroba může projevit v úplně každém věku u dětí a mladých lidí. Je možné provádět hlavní rysy tohoto onemocnění, jako jsou:

• bolesti břicha;
• horečka;
• mírné žloutnutí kůže;
• zvětšení jater na pohmat.

Označeny klinické projevy onemocnění jsou často spojovány s výskytem zánětu. V podstatě Caroli choroba diagnostikována u dětí mužského pohlaví. Při zhoršení došlo k prudkému nárůstu hladiny bilirubinu a bílých krvinek.

servis je

Navzdory skutečnosti, že se příznaky onemocnění dostatečně vyjádřený, ale to je také charakteristický pro mnoho dalších poruch jater. Přesné stanovení diagnózy a určení možných Caroli choroby ve Spojených státech a během CT. Počítačová tomografie je považován za jeden z nejvíce informativních vyšetřovacích metod, protože můžete vidět docela dobře všechna porušení pravidel. Kromě toho může být požadováno endoskopické cholangiografie pro diagnózu.

jaterní testy na dlouhou dobu nemění, avšak s progresí onemocnění a prodloužené zánětlivého procesu v biochemické analýzy krve dokáže detekovat všechny znaky cholestázy.

Protože pacienti jsou ohroženi cholangiokarcinom, měla by se přídavek provádí a sérologické screening na přítomnost nádorových markerů.

Rysy léčby

V přítomnosti onemocnění Caroli pokynech pro léčbu , musí být bezpodmínečně dodrženy, protože to patologie je progresivní charakter. Zacházení znamená použitím širokospektrých antibiotik, a stavu ursodeoxycholové podávání kyseliny, aby se zabránilo tvorbě zubního kamene.

Kromě toho, ošetření se skládá z:

• analgetika;
• litholysis kameny;
• žlučových cest odvodnění.

Bezprostředně po přistoupení, cholangitis, či jiných komplikací hnisavé terapie se nijak neliší od léčby bakteriální cholangitida. Je důležité odstranit hnis a pak se provede purifikace žlučových cest, a aplikovat antibiotika pomoci odstranit infekci.

Operace se provádí pouze v případě častých exacerbací nebo neefektivní použití konzervativních technik. Objem chirurgické intervence se mohou značně lišit. jen kameny nebo žlučových cest mohou být odstraněny.

V případě velmi silných expanzních průchody a biliární žlučové stagnaci, chirurg může provést odstranění jednoho laloku jater. V závažných případech, jaterní nedostatečnost, v přítomnosti nebo známky degenerace v zhoubného nádoru, transplantaci jater lze doporučit z blízkého příbuzného.

Pro dosažení nejlepších výsledků, většina lékařů doporučujeme strávit nějaký transplantaci jater i při absenci závažných příznaků v počátečních stádiích onemocnění. Často však přítomnost infekce je kontraindikací transplantaci. Pacienti míra přežití po transplantaci s vrozenou fibrózy, které byly dodatečně diagnostikováno cholangitis během transplantace, je poměrně nízká.

Prognóza tohoto onemocnění velmi nepříznivé, protože může dojít k recidivám v průběhu několika let. Nicméně, velmi zřídka to má za následek smrt pacienta.

Caroli choroba

Caroli onemocnění často spojena s kongenitální jaterní fibróza, což vede k Caroli onemocnění. Oba tyto patologické stavy jsou tvořeny téměř stejných onemocnění forma biliárního v jaterní tkáni na úrovni embryonálního vývoje. Syndrom je zděděna blízkého příbuzného a projevuje bolesti břicha a krvácení z jícnových varixů. Novorozenci může být kombinací hlavních příznaků kongenitální jaterní fibróza, Caroli onemocnění a polycystické choroby ledvin.

Tato nemoc se odkazuje na vrozené žlučových cest cysty, nicméně, to je poměrně vzácné a většinou u lidí mladších 30 let. V prvních několika letech patologie se vyskytuje prakticky bez příznaků, dokud rozšíření žlučových cest nevyvolávají stagnaci žluči, která bude vytvářet podmínky pro tvorbu kamenů a přistoupení infekce. Pokud se použije společně s dalšími pozorovanými příznaky žloutenky, to znamená přítomnost cholangitis.

Je oslavován poškození hlavně levý oboustranný jater, ale také to může být obousměrný v některých případech.

V některých případech, játra jsou tak silné, že to může mít vliv na další orgány. Takže jeden z komplikací lze považovat za vzniku selhání ledvin.