Subleukemic myelosis - benigní varianta chronické leukémie

Subleukemic myelosis je jedním ze skupiny pomalé chronické leukémie, kde je příčina nemoci stane patologické změny prekurzorových buněk myelocyt. Současně s poruchou zrání hematopoetických buněk v tomto procesu onemocnění vyvinul reaktivní Fibro-sklerotické léze v kostech skeletu s průvodním stlačení kostní dřeni a proliferační změny ve slezině a játrech. To je důvod, proč subleukemic myelosis označován jako myeloproliferativní leukémie.

Důvody myelofibróza a varianty nemoci

Ve většině případů onemocnění se vyskytuje u pacientů, kteří mají 50 let a starších, tak určité hodnoty připojeny k genetické poruše materiál kmenových progenitorových buněk jaderných, autoimunitních poruch, virových infekcí. Morfologický substrát se stává mieloza změnit všechny tři zárodečné krvetvorbu - granulocytární, megakaryocytů a erytroidním. Záleží na závažnosti těchto poruch a závisí na onemocnění a prognózou.

Ve většině případů subleukemic myelosis probíhá poměrně neškodné, a je zde přímá korelace mezi věkem pacienta v době nástupu onemocnění a prognózou - mladší pacient je, tím těžší dojde myelofibróza. V terminálním stadiu nemoci, které mohou vzniknout po 5-15, a dokonce i 20 let po zjištění prvních příznaků, pacienti mohou blastickou krizí. Poté se nemoc bere na vlastnostech akutní leukémie: velké množství výbuchů se objeví v periferní krvi. Symptomy takového vývoje nemoci jsou horečka, příznaky intoxikace, anemický a hemoragickou syndromu. To je často zvýšena slezina a játra. U některých pacientů, případně rychlé progresi onemocnění s počátkem výskytem syndromu krvácení a pacienta anemizatsiey.

Klinický obraz subleukemic mieloza

Nejčastěji pacienti jsou dotyčné vyjádřeny celkovou slabost, tíhy v břiše, který zvyšuje s pohybem a především po jídle (je to v důsledku výrazného zvýšení sleziny a jater). K dispozici jsou stížnosti na bolesti hlavy, bolesti kostí a páteře. Velmi zřídka, v terminálním stádiu onemocnění, pacient může vyvinout vážné poruchy vnímání. Lékař musí nutně vylučovat myelosis lanovku - patologický stav nervového systému, ke kterému dochází při určité megaloblastická anémie. Tento stav se často objevuje v anémie, která se vyskytuje u pacientů s nedostatečným příjmem vitaminu B12 v těle.

Kromě toho, trombóza často dochází, který se stává příčinou zvýšeného počtu krevních destiček v periferní krvi obecně, a poruchy krovi.Poslednee koagulace může být způsobeno morfologické nezralosti i poměrně velký počet krevních destiček. Dříve nebo později, trombocytóza vede k rozvoji splenomegalie, ale ve slezině se začínají rozkládat nejen krevní destičky, ale i červené krvinky, které způsobuje rozvoj anémie.

Možnosti screeningových programů a léčby pro pacienty

Diagnóza „subleukemic myelosis“ by měl být kladen nikoli na základě klinických krevních testů, a výsledky sternálním punkci nebo kyčelní trepanobiopsie. Změny v krevním testu je velmi nespecifické a to pouze na identifikaci zvýšení nebo snížení počtu krevních buněk a měnit jejich procentuální zastoupení nemůže být diagnostikována „subleukemic myelosis“.

Léčba tohoto onemocnění je také závislá na stavu kostní dřeně a dostupných abnormalit kostní struktury. V některých případech dostatečně dynamická sledování pacienta, vzhledem k tomu, rychle postupující myelofibróza by mělo být jmenování chemoterapeutických léčiv.

V terminálním stadiu onemocnění v některých případech je nutné podstoupit radiační terapii, masivní jmenování chemoterapie pro akutní myeloidní leukémie léčebného programu, odstranění sleziny - ale v každém případě je léčba onemocnění pacient by měl jmenovat kvalifikovaného hematologist.