Syndrom cerebromedulární malformace

Arnold-Chiari syndrom je závažná kongenitální anomálie hlavy lidského mozku. Jeho podstata spočívá v rozdílů mezi velikostí zadní jámě lebeční, a jiní v této oblasti mozkových struktur. To vede k opomenutí následovaly mandlí pro porušení mozeček a mozkový kmen. Četnost těchto anomálií je 4-8 případů na každých 95-100 tisíc. Man.

V současné době, patogeneze onemocnění je nejistý. Lze předpokládat, že existují tři patogenní faktory přispívají k tomuto onemocnění:

1. vrozené, hereditární neuropatie;
2. traumatická poranění klínu klín-okcipitálního a gril Rampová část v důsledku porodní trauma;
3. CSF hydrodynamický úder proti stěně míchy kanálu, který se nachází přímo v centru.

Čtyři typy anomálií byly přiděleny v roce 1891 Arnold Chiari, tato klasifikace se k tomuto dni.

Arnold-Chiari syndrom typu je delece zadní jámy lebky a okolní struktury v páteřního kanálu je mnohem nižší, než je úroveň foramen velké láhve. Ve druhém typu anomálie je přítomen kaudální dislokace z medulla oblongata, spodních částí šneku a IV komory, a často vyvinout hydrocefalus. Arnold-Chiari syndrom je třetí typ je velmi vzácné, neboť je charakterizován hrubé posunutí všech mozkových struktur zadní fossa. Čtvrtý typ je reprezentován mozečku hypoplazii. Čtvrtý a třetí druhy anomálií ve většině případů, neslučitelné se životem.

V 80% případů, Arnold-Chiari syndrom je diagnostikován syringomyelie - patologie míchy , vyznačující se tím vývoj cyst míchy, které jsou tvořeny delecí zadní fossa stlačení lebky a krční oblasti míchy. Přítomnost těchto cyst vede k rozvoji progresivního myelopatie.

Arnold-Chiari syndrom: symptomy

Klinický obraz nemoci je charakterizována následujícími příznaky:

• bolesti v krku a okcipitálních oblastí, které se zvyšuje při kýchání nebo kašel;
• snížení teploty a citlivosti k bolesti, stejně jako horní končetiny síly svalů;
• končetiny spasticity;
• závratě, mdloby, chvění, zhoršuje otáčeli hlavou, snížení zrakové ostrosti a kvality vidění.

Ve velmi závažných případech příznaky zarovnat na tyto krátkodobé přerušení dýchání (apnoe), oslabení dávivý reflex a rychlá, mimovolné pohyby očí.

V některých případech, Arnold Chiari anomálie nemusí mít žádné příznaky, a je nalezen úplně náhodou při diagnostických postupů. Diagnóza onemocnění se provádí pomocí magnetické rezonance a počítačové tomografie s trojrozměrným rekonstrukce krčních obratlů a týlní kosti.

Arnold-Chiari syndrom: Léčba

Účelově léčba závisí na pacienta a závažnosti onemocnění. V těchto prvotních příznaků, jako jsou bolesti hlavy a jiné typy bolesti, může lékař doporučit léky proti bolesti a pravidelné prohlídky. U některých pacientů hlášeny úlevu při užívání protizánětlivých léků, které mohou zabránit nebo dokonce oddálit operaci.

Nejčastěji se léčba lékaři raději tráví abnormality chirurgicky. Operace je zastavit progresi změn struktury páteře a mozku a stabilizaci příznaků. Při provádění úspěšný chirurgický vmeschatelstva výrazně snižuje tlak na míchy a mozečku, stejně jako získání odtok CSF. K dispozici jsou různé techniky operací, které jsou závislé na tom, hydrocefalus. Průměrná doba trvání operace je jeden a půl až dvou hodin, rekonvalescence trvá pět až sedm dnů.