Co je syndrom Klippel-Trenaunay-Weber?

Jak víte, vrozené vady jsou předávány geneticky od rodičů nebo vyplývají z porušení embryogeneze. Anomálie mohou být generovány z jakékoliv tkáně nebo orgánu. Nejčastěji se vyskytují bezprostředně po narození, ale někdy projevují mnohem později. Příkladem je anomálie kongenitální syndrom, Klippel-Trenaunay-Weber. Nemoc se odkazuje na patologii cévního systému, ovlivňuje především dolní končetiny žílu.

Na rozdíl od mnoha jiných vrozených vad, Klippel-Trenaunay-Weber syndrom může mít dobrou prognózu na celý život. On je dosaženo včasným chirurgickou léčbou tohoto onemocnění.

Patologie: syndrom, Klippel-Trenaunay-Weber - co to je?

Toto onemocnění je známé již od počátku 20. století, kdy byla poprvé popsána dvou vědců - a Klippel Trenaunay. Později, Dr. Weber přidal již má informace o této nemoci. Je známo, že nemoc má jiný název - osteogipertrofichesky žilní névus.

Syndrom Klippel-Trenaunay-Weber vyskytuje převážně u mužské populace. V současné době je informace o příčině nemoci a její epidemiologii nestačí. Hlavními symptomy patologie jsou rozsáhlé „mol“ (névy) na nohou, jiný průměr dolní končetiny křečovým žilám. Navzdory časném vývoji klinických příznaků a závažnosti lézí, v některých případech je syndrom je léčitelná. Tato výhoda je dosaženo díky vzniku nového v oblasti cévní chirurgie technik.

Příčiny problému

Vzhledem k tomu, nemoc byla popsána relativně nedávno (asi před 100 roky), v současné době neexistují spolehlivé informace o její etiologie. Nicméně, existuje několik teorií, podle které vyvíjí Klippel-Trenaunay-Weber syndrom. Příčiny onemocnění spojená s rodinnou anamnézou. Je zřejmé, že hlavním etiologickým faktorem je mutace genu. Podle jiné teorie, příčina nemoci spočívá v rozporu embryogeneze v raném těhotenství. Pod vlivem faktorů vnějšího prostředí (chemické otravy, psycho-emocionální stres, vystavení radiaci) dochází aplazií žilní systém. Jeho nerozvinutost je také spojena s infekčním agens. Podle této teorie, příčina nemoci je bakterie nebo viry, zachycené v těle matky během těhotenství.

Klinický obraz nemoci

První projevy syndromu Klippel-Trenaunay-Weber již znatelné novorozeneckém období. Ve vzácných případech, které se objeví později - v dětství. Klasické příznaky onemocnění jsou následující příznaky:

1. Angiom - pavouk skvrny. Nejčastěji jsou k dispozici na jedné noze a pokrývají velkou plochu. Angiomy barva se může lišit od světle až tmavě fialovou. Pod vlivem fyzikálních faktorů (tření, náraz) kůže v „mateřských znamének“ z snadno poškozeny, dochází ke krvácení.
2. Křečové žíly nohy povrchu. Klinické projevy tohoto charakteru - vinutostí, zahušťování, zvýšené nemocnosti a cévy dolní končetiny.
3. Hypertrofie postiženou nohu. Vzhledem k újmě hlubokých žil a jejich proliferace zvýšení končetiny v průměru. V některých případech proces kosti a systém je zapnutý. Pak postižená noha může být delší, než je zdravé končetiny.

Někdy se jedním z charakteristických znaků onemocnění se neprojeví, nebo externě (např křečové povrchové žíly). V některých případech je patologie rychle postupuje, a porážka výnosů z končetin k trupu a horní části těla.

diagnostika

Podezřelý Klippel-Trenaunay-Weber syndrom je možné rozsáhlé angiom. Tento příznak se zobrazí jako první. Později se připojil křečových žil a hypertrofie končetiny. Charakteristickým rysem tohoto onemocnění - jednostranné porážka. Máte-li podezření, že nemoc provádět laboratorní a instrumentální diagnostiku. První provedl ultrazvuk a Doppler ultrazvuk dolních končetin. Znakem tohoto syndromu je nedostatek korelace mezi žilního tlaku a srdeční činnosti. Tato vlastnost se projevuje přímkou během venografie.

Trenaunay Syndrome Klippel-Weber: léčba chorob

Eliminace onemocnění závisí na stupni zničení hluboké žíly. S výrazným zúžením obchvatu probíhá. Je-li hlavním Vienna zasáhla velkou plochu, plavidlo vyrobené syntetickou transplantaci materiálu. Jako dodatečná úprava aplikuje sklerotizaci (drogy „Trombovar“, „Wayne Fibro“), na sobě komprese spodní prádlo. Také vyžaduje neustálou příjem antikoagulancií (léky „warfarin“). V některých případech, cévní chirurgie může být provedeno pomocí laseru.