Fosfolipidový syndrom: příčiny a diagnostika

Fosfolipidový syndrom je poměrně častá patologie autoimunního původu. Na pozadí tohoto onemocnění se často vyskytují léze cév, ledvin, kostí a dalších orgánů. Při absenci terapie může onemocnění vést k nebezpečným komplikacím až do smrti pacienta. Kromě toho se tato nemoc často vyskytuje u žen během těhotenství, což ohrožuje zdraví matky a dítěte.

Samozřejmě, mnoho lidí hledá další informace a ptá se na příčiny nemoci. Jaké symptomy mám dávat pozor? Existuje analýza fosfolipidového syndromu? Může lékařství nabídnout účinné metody léčby?

Fosfolipidový syndrom: co je to?

Poprvé byla tato nemoc popsána ne tak dávno. Oficiální informace o něm byly zveřejněny v osmdesátých letech. Od té doby, co pracoval na studiu anglického revmatologa Grahama Hughese, je onemocnění často nazýváno Hughesovým syndromem. Existují jiná jména - antifosfolipidový syndrom a syndrom antifosfolipidových protilátek.

Fosfolipidový syndrom je autoimunitní onemocnění, při němž imunitní systém začíná vytvářet protilátky, které napadají vlastní fosfolipidy těla. Vzhledem k tomu, že tyto látky jsou součástí membránových stěn mnoha buněk, jsou léze v takovém onemocnění významné:

• Protilátky napadají zdravé endotelové buňky, což snižuje syntézu růstových faktorů a prostacyklin, který je zodpovědný za expanzi stěn cév. Na pozadí tohoto onemocnění dochází k narušení agregace krevních destiček.
• Fosfolipidy se také nacházejí ve stěnách samotných destiček, což vede ke zvýšení jejich agregace a rychlé destrukci.
• V přítomnosti protilátek dochází ke zvýšení srážení krve a snížení aktivity heparinu.
• Proces ničení nepřejíždí nervové buňky.

Krev začne koagulovat v cévách, vytvářet krevní sraženiny, které narušují krevní oběh a následně i funkce různých orgánů - tak se rozvíjí fosfolipidový syndrom. Příčiny a příznaky tohoto onemocnění jsou zajímavé pro mnoho lidí. Koneckonců, čím dříve je onemocnění zjištěno, tím méně komplikací se objeví u pacienta.

Hlavní příčiny vývoje této nemoci

Proč lidé vyvinou fosfolipidový syndrom? Důvody mohou být různé. Je známo, že u pacientů je často genetická predispozice. Nemoc se vyvíjí v případě nesprávného fungování imunitního systému, který z nějakého důvodu začne vytvářet protilátky proti buňkám svého vlastního organismu. V každém případě musí být onemocnění něco provokováno. Dosavadní vědci dokázali identifikovat několik rizikových faktorů:

• Často se fosfolipidový syndrom vyvine na pozadí mikroangiopatie, zejména trobocytopenie, hemolyticko-uremický syndrom.
• Mezi rizikové faktory patří další autoimunitní onemocnění, jako je lupus erythematosus, vaskulitida, sklerodermie.
• Onemocnění se často rozvíjí v přítomnosti maligních nádorů v těle pacienta.
• Mezi rizikové faktory patří infekční onemocnění. Zvláště nebezpečné jsou infekční mononukleóza a AIDS.
• Protilátky se mohou objevit se syndromem DIC.
• Je známo, že onemocnění se může vyvinout na pozadí užívání některých léků, včetně hormonální antikoncepce, psychotropních léků, Novokainamidu atd.

Přirozeně je důležité zjistit, proč pacient vyvinul fosfolipidový syndrom. Diagnóza a léčba by měla identifikovat a pokud možno odstranit příčinu nemoci.

Poruchy kardiovaskulárního systému s fosfolipidovým syndromem

Krev a krevní cévy jsou tyto první "cíle", které ovlivňují fosfolipidový syndrom. Jeho symptomy závisí na stupni onemocnění. Tromby se zpravidla nejprve vytvářejí v malých nádobách končetin. Přeruší tok krve, který je doprovázen ischemickou tkáňou. Zasažená končetina je vždy na dotek chladnější, pokožka bledá a svaly postupně atrofují. Prodloužené přerušení přívodu tkáně vede k nekróze a následné gangréně.

Trombóza hlubokých žil končetin je také možná, což je doprovázeno výskytem otoků, bolesti a poruch pohyblivosti. Fosfolipidový syndrom může být komplikován tromboflebitidou (zánětem cévních stěn), který je doprovázen horečkou, zimnicí, zčervenání kůže v postižené oblasti a akutní, ostrá bolest.

Tvorba trombů ve velkých cévách může vést k rozvoji následujících patologií:

• Aortální syndrom (doprovázený prudkým zvýšením tlaku v cévách v horní části těla);
• Syndrom horní duté žíly (pro tento stav se vyznačuje otok, kyanóza kůže, krvácení z nosu, průdušnice a jícnu);
• Syndrom dolní vény cava (doprovázené porušením krevního oběhu v dolním těle, otoky končetin, bolesti nohou, hýždí, břicha a slabiny).

Trombóza ovlivňuje činnost srdce. Často je onemocnění doprovázeno vývojem anginy pectoris, perzistující arteriální hypertenzí, infarktu myokardu.

Poškození ledvin a základní příznaky

Tvorba trombů vede k porušení krevního oběhu nejen v končetinách - trpí také vnitřní orgány, zejména ledviny. Při prodlouženém vývoji fosfolipidového syndromu je možný takzvaný infarkt ledvin. Tento stav je doprovázen bolestí v dolní části zad, snížením množství moči a přítomností krevních nečistot v něm.

Trombus může blokovat renální tepnu, která je doprovázena ostrými bolestmi, nevolností a zvracením. Jedná se o nebezpečný stav - při absenci léčby se může vyvinout nekrotický proces. Mezi nebezpečné účinky fosfolipidového syndromu patří renální mikroangiopatie, při níž se tvoří malé tromby přímo v ledvinových glomerulích. Tento stav často vede k rozvoji chronického selhání ledvin.

Někdy dochází k narušení krevního oběhu v nadledvinách, což vede k porušení hormonálního pozadí.

Jaké další orgány mohou být ovlivněny?

Fosfolipidový syndrom je onemocnění, které postihuje mnoho orgánů. Jak již bylo zmíněno, protilátky ovlivňují membrány nervových buněk, které nemohou bez následků. Mnoho pacientů si stěžuje na přetrvávající těžké bolesti hlavy, které jsou často doprovázeny závratě, nevolností a zvracením. Existuje možnost vývoje různých duševních poruch.

U některých pacientů se tromby nacházejí v krevních cévách, které dodávají krev do vizuálního analyzátoru. Prodloužený nedostatek kyslíku a živin vede k atrofii optického nervu. Možná trombóza cév sítnice s následným krvácením. Některé oční patologie jsou, bohužel, nevratné: poruchy zraku zůstávají u pacienta po celý život.

V patologickém procesu se mohou podílet i kosti. Lidé často diagnostikovali reverzibilní osteoporózu, která je doprovázena deformací kostry a častými zlomeninami. Aseptická nekróza kostí je nebezpečnější.

K onemocnění se vyznačují kožní léze. Často na kůži horních a dolních končetin se vytvářejí vaskulární hvězdičky. Někdy můžete zaznamenat velmi charakteristickou vyrážku, která se podobá malým, přesně vymezeným krvácení. U některých pacientů se objeví erytémy na chodidlech a dlaních. Často dochází k tvorbě podkožních hematomů (bez zjevného důvodu) a k krvácení pod destičkou nehtů. Dlouhodobé narušení tkáňového trofismu vyžaduje vzhled vředů, které se po dlouhou dobu léčí a jsou obtížně léčitelné.

Zjistili jsme, jaký je fosfolipidový syndrom. Příčiny a příznaky nemoci jsou velmi důležité. Koneckonců z těchto faktorů závisí léčebná schéma zvolená lékařem.

Fosfolipidový syndrom: diagnóza

Samozřejmě je v tomto případě velmi důležité zjištění přítomnosti onemocnění včas. Podezřelý fosfolipidový syndrom může lékař ještě během sběru anamnézy. Navrhovat tuto myšlenku jsou pacientova trombóza a trofické vředy, časté potraty, známky anémie. Samozřejmě jsou prováděny další průzkumy.

Analýzou fosfolipidového syndromu je stanovení hladiny protilátek proti fosfolipidům v krvi pacientů. Při celkovém vyšetření krve se může projevit pokles počtu trombocytů, zvýšení ESR, zvýšení počtu leukocytů. Syndrom je často doprovázen hemolytickou anémií, kterou lze pozorovat také během laboratorní studie.

Kromě toho se provede biochemický krevní test. U pacientů je pozorován nárůst počtu gama globulinů. Pokud byla játra poškozena na pozadí patologie, pak se množství bilirubin a alkalické fosfatázy zvyšuje v krvi . Za přítomnosti onemocnění ledvin lze pozorovat zvýšení hladiny kreatininu a močoviny.

U některých pacientů se doporučují specifické imunologické krevní testy. Mohou být například provedeny laboratorní studie k určení revmatoidního faktoru a koagulantu lupusu. Pokud fosfolipidový syndrom v krvi může detekovat přítomnost protilátek proti erytrocytám, zvyšuje hladinu lymfocytů. Pokud existují podezření na těžké poškození jater, ledvin, kostí, pak se provádějí instrumentální vyšetření včetně rentgenového, ultrazvukového a tomografického vyšetření.

Jaké jsou komplikace této nemoci?

Při absenci léčby může fosfolipidový syndrom vést k extrémně nebezpečným komplikacím. Na pozadí tohoto onemocnění se tvoří sraženiny v cévách, což je samo o sobě nebezpečné. Krevní sraženiny ucpávají cévy, které narušují normální krevní oběh - tkáně a orgány nedostávají dostatek živin a kyslíku.

Často se na pozadí nemoci u pacientů vyskytuje mrtvice a infarkt myokardu. Blokování cév končetin může vést k rozvoji gangrény. Jak již bylo uvedeno výše, pacienti mají abnormality v činnosti ledvin a nadledvin. Nejnebezpečnějším důsledkem je tromboembolie plicní arterie - tato patologie se prudce rozvíjí a ve všech případech se pacientovi podaří doručit do nemocnice včas.

Těhotenství u pacientů s fosfolipidovým syndromem

Jak již bylo uvedeno, fosfolipidový syndrom je diagnostikován během těhotenství. Jaké je nebezpečí onemocnění a co dělat v takové situaci?

Vzhledem k fosfolipidovému syndromu se cévy vytvářejí v cévách, které ucpávají tepny, které přenášejí krev do placenty. Embryo neobdrží dostatek kyslíku a živin, ve 95% případů vede k potratu. Dokonce i tehdy, kdy nebylo těhotenství přerušeno, hrozí riziko raného přerušení placenty a vznik pozdní gestózy, což je pro matku i dítě velmi nebezpečné.

V ideálním případě by žena měla absolvovat testy ve fázi plánování. Přesto je v těhotenství často diagnostikován fosfolipidový syndrom. V takových případech je velmi důležité upozornit na přítomnost nemoci včas a přijmout nezbytná opatření. Pro prevenci trombózy budoucí matky může být určeno přijímání antikoagulancií v malých dávkách. Navíc by se žena měla pravidelně podrobit vyšetřením tak, aby lékař zaznamenal nástup placentálního odrušení. Každých pár měsíců budoucí matky procházejí restorativní terapií, užívají léčivé přípravky obsahující vitaminy, minerály a antioxidanty. Při správném přístupu těhotenství často končí bezpečně.

Jak vypadá léčba?

Co dělat, když má člověk fosfolipidový syndrom? Léčba je v tomto případě složitá a záleží na přítomnosti určitých komplikací u pacienta. Vzhledem k tomu, že krevní sraženiny se tvoří na pozadí nemoci, je léčba zaměřena především na zředění krve. Léčebný režim zpravidla zahrnuje užívání několika skupin léčiv:

• V první řadě jsou předepsány antikoagulancia nepřímého účinku a činidla proti krevním destičkám ("Aspirin", "Warfarin").
• Terapie často obsahuje selektivní protizánětlivé léky nesteroidního původu, zejména "nimesulid" nebo "celekoxib".
• Pokud je onemocnění spojeno se systémovým lupus erythematodes a některými dalšími autoimunitními chorobami, může lékař předepisovat glukokortikoidy (hormonální protizánětlivé léky). Kromě toho mohou být použity imunosupresivní léky, které potlačují aktivitu imunitního systému a snižují tvorbu nebezpečných protilátek.
• Těhotným ženám se někdy podává intravenózní imunoglobulin.
• Pacienti pravidelně užívají léky obsahující vitaminy B.
• Pro všeobecné zlepšení se používá ochrana krevních cév a buněčných membrán, antioxidanty a přípravky, které obsahují komplex polynenasycených mastných kyselin (Omakor, Mexicor).

Užitečným stavem pacienta je elektroforézní postup. Pokud se jedná o sekundární fosfolipidový syndrom, je důležité kontrolovat primární onemocnění. Například pacienti s vaskulitidou a lupusem by měli dostávat odpovídající léčbu těchto patologií. Je také důležité včas zjistit infekční onemocnění a provádět vhodnou léčbu až do úplného zotavení (pokud je to možné).

Projekce pro pacienty

Pokud byl fosfolipidový syndrom diagnostikován včas a pacient dostal potřebnou pomoc, prognóza je velmi příznivá. Je bohužel nemožné se této choroby zbavit navždy, ale pomocí léků je možné kontrolovat její exacerbace a provádět profylaktickou léčbu trombózy. Nebezpečné jsou situace, kdy je onemocnění spojeno s trombocytopenií a vysokým krevním tlakem.

V každém případě pod kontrolou revmatologa by měli být přítomni všichni pacienti s diagnózou "fosfolipidového syndromu". Prostřednictvím kolik opakují analýzu, jak často je třeba podstoupit vyšetření u jiných lékařů, jaké léky by měly být užívány, jak sledovat stav jejich vlastního organismu - pověřený doktor o tom všechno povědí.