Dubin-Johnsonův syndrom: popis, diagnostika, příznaky a léčba

Navzdory tomu, že moderní medicína učinila velký pokrok a mnoho nemocí již trest pro pacienty, některé z těchto chorob není dosud zcela objasněn. Jedním z nich je Dubin-Johnsonův syndrom. Klinika, diagnóza a léčba této nemoci představuje pro zdravotníky nějakého zájmu. Vezměme si tuto otázku podrobněji.

Rotor syndrom a Dubin-Johnsonův syndrom - vzácné dědičné onemocnění jater Podobné propojeny žloutenka.

příčiny

Dubin-Johnsonův syndrom je také jiný název: enzimopaticheskaya žloutenka játra. To vzniká v souvislosti s porušením dodání do žluči z jaterních buněk bilirubinu.

Tento materiál se objeví v těle po odstranění z toho poškozených nebo zcela zničeny erytrocytů. Závěr bilirubin se vyskytuje ve dvou směrech:

• zvýšením množství látky vyjde žlučí;
• malé množství moči jít.

Dubin-Johnsonův syndrom se vyskytuje, když narušil dopravu bilirubinu žlučí. To je extrémně vzácné onemocnění náchylné k většímu počtu mladých mužů (20-30 let). Případy onemocnění od narození občas vyskytují. Riziko nákazy po dosažení věku osoby 50 let a starších je minimální.

Genetická příčina syndromu, Dubin-Johnsonův je v důsledku mutace genu, zapojit se do vývozu bilirubinu v játrech a kódujících proteiny.

příznaky

Dubin-Johnsonův syndrom, příznaky, které jsou charakteristické pro jiných onemocnění, jako jsou, například, únava, a má své vlastní rozlišovací znaky:

• bolest do žeber na pravé straně;
• naprostý nedostatek chuti k jídlu;
• může dojít k malému svědění kůže;
• zvětšená játra;
• kolika, které někdy se zvyšuje;
• zvracení;
• zvýšení teploty.

Projevy jsou zesíleny v důsledku infekčních onemocnění, závažné fyzické a psychické přetížení. U žen je to možné zhoršení po podání antikoncepčních preparátů.

riziková skupina

Která skupina lidí, kteří by měli mít na pozoru syndromu?

Tato nemoc je dědičná. V případě, že rodina má děti s touto nemocí, dvojice ve fázi plánování těhotenství je třeba projít všemi testy, složit potřebné zkoušky a poradit se s odborníkem. Tato doporučení jsou relevantní pro ty páry, včetně jednoho z manželů nebo jejich blízcí příbuzní trpěli Dubin-Johnsonova syndromu.

Diagnostický postup

Geograficky, nemoc je nejběžnější u íránských Židů. Jejich počet dosahuje 70% z celkové hmotnosti nemocných pacientů.

Je důležité, aby téměř žádný život ohrožující Dubin-Johnsonova syndromu. Pacienti Příklad potvrzuje. Lékaři zkoumali délku života pacientů s tímto onemocněním a dospěla k závěru, že nemá vést ke smrti.

Asi 25% pacientů pociťovat bolest v pravém podžebří. Struktura jater nejsou ovlivněny, je v syndromu žádné deformace. Ale zároveň ve svých tkáních objevují černé skvrny, což má v těle mění svou barvu na zelenou nebo tmavě hnědé. Tato vlastnost se nazývá syndrom sušenek. Tohoto efektu je dosaženo tím sekrece z porušení metabolitů.

Onemocnění má příznivou prognózu, i když to může pokračovat po celý život pacienta.

Níže uvedená tabulka odráží údaje o stavu vnitřních orgánů pacientů.

diagnostika

Dubin-Johnsonův syndrom, diagnóza, která probíhá v několika etapách, stanoveno analýzou.

• Je povinné ultrazvuk břicha.
• Obecně vyšetření krve a moči.
• Analýza krve a moči pro bilirubin. Platí pravidlo, že jsou příliš vysoké.
• Vzorky fenobarbetalom.
• Markery hepatitidy.
• Vzorek bromsulfaleinova.
• Coproporphyrin hodnoty ukazatelů v moči denně.
• Obsah enzymů v krvi.

Aplikovat některé jiné metody diagnostiky.

V přítomnosti pacientů Dubin-Johnsonův syndrom muset navštívit terapeuta.

Léčba a prevence

Dubin-Johnsonův syndrom, který ošetření nezahrnuje příjem speciální přípravky řízené preventivními opatřeními:

• lpění na přísné dietě, užívání vitamínů B, non-konzervační látky;
• redukce v zátěžových situacích;
• snížení pohybové aktivity;
• Odmítnutí alkoholických nápojů;
• Pravidelné sledování hladin bilirubinu po celou dobu života pacienta.

Je také nutné mít na paměti, že těhotenství může vést k exacerbaci onemocnění. Léky na pomoci léčit syndrom Dubin-Johnson, v současné době není rozvinutý.

Podobně povaha onemocnění je Rotor syndrom.

Stručný popis

Rotor syndrom také je dědičné onemocnění, které má vliv na játra. Podstoupí změny v dodávce bilirubinu, funkce enzymů zůstávají normální. Dá se říci, že nemoc je lehká forma Dubin-Johnsonova syndromu je popsáno výše. Symptomy také vyjádřil trochu měkčí.

Toto onemocnění se může projevovat od narození a dětství. Bilirubinu v krvi pacienta může být volný a vázaný. Tam je kontrast žlučníku.

syndrom Rotor je charakterizován tím, že v hepatocytech žádný obsah hnědých pigmentů. Není tam je efekt, který je známý jako čokoláda čip cookies. Příčinou onemocnění je mírně odlišná od Dubin-Johnsonova syndromu. V tomto případě může játra nedokáže vyrovnat s absorpcí bilirubinu. Výsledkem je, že porucha nestrávené látku zpět do krve. Na tomto základě se u pacienta vyvíjí giperbulemiya. Příznivá prognóza onemocnění.

V době diagnózy lidofreninom jater, žlučníku a kanály jsou viditelné.

příznaky syndromu

Známky Rotor syndrom je velmi podobné příznaky syndromu Dubin-Johnson:

• Implicitně vyjádřeno žloutenku.
• Ten pocit hořkosti v ústech.
• Bolest v pravém podžebří.
• Při Dubin-Johnsonův syndrom, pacienti jater velikosti zvýšil. V případě rotoru syndromu se zvyšuje pouze v některých případech.
• Zvýšené hladiny bilirubinu v krvi.
• jaterní testy jsou normální.
• Krevní testy bez změn.
• Játra bioptome žádná akumulace pigmentů.

Prognóza obecně příznivá, syndrom se vyskytuje v průběhu mnoha let, není příliš ohrožena lidské zdraví.

diagnóza syndromu

Nemoc lze nastavit pouze při komplexní diagnostice organismu.

Studie prováděné v laboratoři pomoci odhalit zvýšený obsah bilirubinu v krvi. Pro diagnostiku je důležité znát počet coproporphyrin obsažených v moči.

U většiny pacientů je nemoc postupuje bez jakýchkoliv příznaků.

V případě diagnózy Rotor syndromu strávit vyšetření jater: její rentgen a ultrazvuk. Ve stejné analýze podrobit žlučník a potrubí.

prevence nemocí

Obecná preventivní opatření jsou následující:

• snížení pohybové aktivity;
• léčení onemocnění souvisejících syndrom rotoru;
• Vyhnout se stresu a emocionální stres.

Faktory zvýšené hladiny bilirubinu v krvi

Bilirubinu z následujících důvodů:

• závažná stres;
• nezdravá strava, strava porušení;
• užívání drog;
• nadměrné požívání alkoholu.

léčba onemocnění

Běžné metody k odstranění nemoci tam. Však musí být v souladu s preventivními opatřeními. Jako léky, které je třeba vzít znamená, že výstupní bilirubin z těla. Žluč se často používají léky.

Zvolit vhodnou léčbu na pomoc lékaře.