Myeloproliferativní onemocnění: příčiny, příznaky, diagnóza

Myeloproliferativní onemocnění, příčiny, příznaky, jejichž diagnostika bude popsána níže, představuje skupinu stavů, proti kterým je v kostní dřeni zaznamenána zvýšená tvorba krevních destiček, leukocytů nebo erytrocytů. Existuje celkem šest typů patologií.

Obecné informace

Kostní dřeň obvykle produkuje kmenové (nezralé) buňky. Po chvíli zrána se plní. Kmenová buňka může být výchozím bodem pro tvorbu dvou typů prvků: lymfatických a myeloidních buněk. Nezralé buňky jsou materiálem pro tvorbu leukocytů. Z prvků myeloidních sérií se tvoří:

• Erytrocyty. Přivádí kyslík a další živiny do orgánů a tkání.
• Leukocyty. Tyto prvky jsou zodpovědné za konfrontaci infekčních a jiných patologií.
• Trombocyty. Tyto buňky zabraňují krvácení, tvoří sraženiny.

Před transformací na erytrocyty, leukocyty nebo trombocyty musí kmenová buňka projít několika stadii. Pokud se vyskytne myeloproliferativní onemocnění, pak se z velkého množství výchozího materiálu vytvoří jeden nebo více typů vytvořených buněk. Obvykle patologie pomalu postupuje pomalu, když se zvyšuje množství krve.

Klasifikace

Typ, který může mít myeloproliferativní onemocnění, závisí na počtu červených krvinek, krevních destiček nebo leukocytů. V některých případech se v těle objevuje nadbytek prvků více než jednoho druhu. Patologie jsou rozděleny do:

• Chronická neutrofilní leukémie.
• Pravá polycytemie.
• Chronická myelogenní leukémie.
• Základní trombocytopenie.
• Idiopatická (chronická) myelofibróza.
• Eosinofilní leukémie.

Etapy patologií

Chronické myeloproliferativní onemocnění lze přeměnit na akutní leukémii. Tento stav je charakterizován přebytkem leukocytů. Chronická myeloproliferativní onemocnění nemá definitivní schéma stagingu. Terapeutická opatření budou záviset na typu patologie. Pokud jde o způsoby šíření, myeloproliferativní onemocnění se může rozvinout jedním ze tří způsobů:

• Klíčení do jiných tkání. V tomto případě se maligní novotvary šíří do okolních zdravých segmentů a ovlivňují je.
• Lymfatická cesta. Myeloproliferativní onemocnění může proniknout do lymfatického systému a šířit se přes tkáně do jiných tkání a orgánů.
• Hematogenní cesta. Malé novotvary pronikají do kapilár a žil, které napájejí tkáně a orgány.

Když dojde k šíření nádorových buněk, je pravděpodobné, že se vytvoří nový (sekundární) nádor. Tento proces se nazývá metastáza. Sekundární, stejně jako primární neoplazmy se týkají jednoho typu maligního nádoru. Například dochází k šíření buněk leukémie do mozku. Odhaluje prvky nádoru. Odkazují na leukémii, ne na rakovinu mozku.

Známky patologie

Jak se projevuje myeloproliferativní onemocnění? Symptomy patologie jsou následující:

• Hubnutí, anorexie.
• Rychlá únava.
• Nepohodlí v žaludku a pocit sytosti rychlého jídla. Ten je vyvolán nárůstem sleziny (splenomegalie).
• Předispozice k krvácení, modřinám nebo projevům trombózy.
• Porušení vědomí.
• Bolest v kloubech, otoky vyvolané dřeně artritidou.
• Zvonění v uších.
• Bolestivost v levém horním kvadrantu břicha a levé rameno, což je důsledek zánětlivého procesu nebo infarktu sleziny.

Zkouška

Myeloproliferativní krevní onemocnění se objevuje na základě výsledků laboratorních testů. Průzkum zahrnuje následující aktivity:

• Inspekce pacienta. V tomto případě odborník určuje obecný stav, odhaluje příznaky patologie (například otok), stejně jako projevy, které nejsou pozorovány u zdravého člověka. Doktor také žádá pacienta o způsob života, přenášené nemoci, špatné návyky, předepsanou léčbu.
• Rozšířený UAC. Odběr vzorků krve se provádí za účelem určení:
  
  - počet krevních destiček a erytrocytů;
  Poměry a počty leukocytů;
  - hladina hemoglobinu;
  - objem obsazený erytrocyty.

• Aspirace a biopsie kostní dřeně. Během této procedury se do hrudní kosti nebo do iliakální kosti vloží dutá, silná jehla . Tyto manipulace umožňují odebírat vzorky kostní dřeně a tkáně, stejně jako krev. Materiál se zkoumá pod mikroskopem za přítomnost patologických prvků v něm.
• Cytogenetická analýza. Tento postup umožňuje identifikovat změny v chromozomech.

Chronické myeloproliferativní onemocnění: léčba

K dnešnímu dni existuje několik metod léčby patologie. Tato nebo tato možnost je zvolena v závislosti na stavu pacienta a projevech, které doprovázejí myeloproliferační onemocnění. Léčba může být určena jako standardní - testována praxí nebo experimentální. Druhou možností je studie využívající některé nové prostředky.

Flebotomie

Tento postup je odběr krve z žíly. Materiál se pak posílá na biochemickou nebo obecnou analýzu. V některých případech je předepisována flebotomie pacientům, kteří byli diagnostikováni myeloproliferativním onemocněním. Léčba v tomto případě je zaměřena na snížení počtu červených krvinek.

Aferéza krevních destiček

Tato metoda je podobná předchozí. Rozdíl je v tom, že se zde provádí odstraňování dalších destiček pomocí speciálního zařízení. Pacient vezme krev, která prochází separátorem. Vytáhne krevní destičky. "Purifikovaná" krev se pacientovi vrátí.

Transfuze

Tento postup je krevní transfuzí. V tomto případě jsou některé prvky nahrazeny jinými. Zejména pacient dostává transfuzi leukocytů, erytrocytů a krevních destiček místo svých zničených a poškozených buněk.

Chemoterapie

Tato metoda zahrnuje použití cytotoxických léků. Jejich účinnost je zaměřena na ničení nádorových buněk nebo zpomalení růstu nádoru. Pro orální, intravenózní nebo intramuskulární podávání léků vstupují aktivní složky do systémové cirkulace a ničí patologické prvky. Taková chemoterapie se nazývá systémová. Regionální technikou je zavedení peněz do páteřního kanálu, postiženého orgánu nebo samotné tělesné dutiny.

Radiační terapie

Léčba se provádí za použití rentgenového nebo jiného vysokofrekvenčního záření. Radiační terapie umožňuje dosažení absolutní eliminace nádorových buněk a zpomalení růstu novotvarů. V praxi se používají dva typy této léčby. Externí radiační terapie je náraz přístrojem vedle pacienta. Při interní metodě jsou radioaktivní látky naplněny jehly, katétry, zkumavky, které se pak injektují přímo do nádoru nebo do tkání, které se nacházejí v jeho blízkosti. Jaká metoda použije odborník, závisí na stupni malignity procesu. Pacienti, u kterých byla diagnostikována myeloproliferační krevní onemocnění, jsou zpravidla vystaveny oblasti sleziny.

Chemoterapie s transplantací buněk

Tato metoda léčby spočívá v použití léků ve vysokých dávkách a nahrazení buněk postižených protinádorovým účinkem novými. Nezralé prvky jsou získány od dárce nebo pacienta a zmrazeny. Po ukončení chemoterapie je uložený materiál vložen do těla. Nově zavedené buňky začínají dozrávat a aktivovat tvorbu nových krevních prvků.

Období zotavení

Po léčbě by měl pacient pravidelně navštěvovat lékaře. K vyhodnocení účinnosti léčby může být zapotřebí řady postupů používaných před předepisováním. Podle získaných výsledků je rozhodnuto o pokračování, doplnění nebo změně léčebného režimu. Některé vyšetření by se měly pravidelně opakovat i po ukončení terapeutického kurzu. Umožňují vám zhodnotit účinnost činností a včas identifikovat relaps.