Polycytemie je pravda. Příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Polycytémie je onemocnění, které lze identifikovat tím, že se podíváme pouze na tvář osoby. A pokud budete ještě provádět diagnostickou vyšetření, pak nebude vůbec pochybovat. V lékařské literatuře najdete jiná jména pro tuto patologii: erythremie, Vaquezova choroba. Bez ohledu na zvolený výraz představuje onemocnění vážné ohrožení lidského života. V tomto článku podrobněji popíšeme mechanismus výskytu, primární příznaky, stadia a navrhované metody léčby.

Obecné informace

Pravou polycytemií se rozumí myeloproliferativní rakovina krve, u které kostní dřeň produkuje nadměrné množství červených krvinek. V menší míře se zvyšují další enzymové prvky, jmenovitě leukocyty a krevní destičky.

Červené krvinky (jinak erytrocyty) nasycují všechny buňky lidského těla kyslíkem a dodávají je z plic do systémů vnitřních orgánů. Jsou také zodpovědní za odstranění oxidu uhličitého z tkání a transportu do plic pro výdech.

Erytrocyty jsou kontinuálně produkovány v kostní dřeni. Jedná se o soubor spongiformních tkání, lokalizovaných uvnitř kostí a zodpovědných za proces hematopoézy.

Leukocyty jsou bílé krvinky, které pomáhají bojovat s různými infekcemi. Krevní destičky jsou denuklearizované buněčné fragmenty, které aktivují poruchy cévní integrity. Mají schopnost slepit se a zablokovat otvor, a tak zastavit krvácení.

Polycythemie true je charakterizována nadměrnou tvorbou červených krvinek.

Prevalence této nemoci

Tato patologie je obvykle diagnostikována u dospělých pacientů, ale může se objevit u adolescentů a dětí. Dlouhodobě se onemocnění nemůže cítit, to znamená, že je bez symptomů. Podle průzkumu se průměrný věk pacientů pohybuje od 60 do 79 let. Mladí lidé se častěji nemocí, ale mají mnohem těžší onemocnění. U zástupců silnějších pohlaví je podle statistických údajů diagnostikována polycytemie několikrát častěji.

Patogeneze

Většina zdravotních problémů souvisejících s touto chorobou se vyskytuje v důsledku nepřetržitého zvyšování počtu červených krvinek. V důsledku toho se krev stane příliš silným.

Na druhé straně jeho zvýšená viskozita vyvolává tvorbu sraženin (trombů). Mohou interferovat s normálním prokrvením tepen a žil. Tato situace často způsobuje mrtvice a srdeční záchvaty. Věc je, že tlustá krev proudí několikrát pomaleji přes krevní cévy. Srdce musí vyvinout větší úsilí, aby doslova posunulo.

Zpomalení průtoku krve neumožňuje vnitřním orgánům přijímat potřebné množství kyslíku. To zahrnuje rozvoj srdečního selhání, bolesti hlavy, anginy pectoris, slabosti a dalších zdravotních problémů, které se nedoporučují ignorovat.

Klasifikace choroby

• I. Počáteční fáze.

1. Trvá od 5 let nebo více.
2. Slezina má normální velikost.
3. Krevní testy vykazují mírné zvýšení počtu červených krvinek.
4. Komplikace jsou zřídka diagnostikovány.

• II A. Polycytemická fáze.

1. Doba trvání od 5 do 15 let.
2. Existuje zvýšení některých orgánů (slezina, játra), krvácení a trombóza.
3. V samotné slezině nejsou žádné části nádorového procesu.
4. Krvácení může vyvolat nedostatek železa v těle.
5. Při analýze krve dochází k trvalému vzrůstu erytrocytů, leukocytů a krevních destiček.

• II B. Polycytemická fáze s myeloidní metaplazií sleziny.

1. Analýzy ukazují zvýšený obsah všech krevních buněk kromě lymfocytů.
2. V slezině dochází k nádorovému procesu .
3. V klinickém obrazu dochází k vyčerpání, trombóze, krvácení.
4. V kostní dřeni dochází k postupné tvorbě jizev.

• III. Anemická fáze.

1. V krvi dochází k prudkému poklesu erytrocytů, krevních destiček a leukocytů.
2. Vyskytuje se výrazné zvýšení velikosti sleziny a jater.
3. Tato fáze se zpravidla rozvíjí 20 let po potvrzení diagnózy.
4. Nemoc může být přeměněna na akutní nebo chronickou leukémii.

Příčiny nemoci

Bohužel v současné době odborníci nemohou říci, které faktory vedou k rozvoji takové nemoci, jako je polycytemie pravdivá.

Většinou mají tendenci k virové genetické teorii. Podle ní jsou do lidského těla zaváděny speciální viry (z nichž je celkem asi 15) a pod vlivem některých faktorů, které nepříznivě ovlivňují imunitní obranu, pronikají do buněk kostní dřeně a lymfatických uzlin. Pak se místo těchto buněk začíná rychle rozdělovat a rozmnožovat místo toho, aby vznikly nové fragmenty.

Na druhou stranu, příčina polycytémie se může skrývat v dědičné predispozici. Vědci prokázali, že tato onemocnění je náchylnější k blízkým příbuzným nemocné osoby, stejně jako lidé s narušenou strukturou chromozomů.

Předispozice ke vzniku onemocnění

• Rentgenové záření, ionizující záření.
• Střevní infekce.
• Viry.
• Tuberkulóza.
• Chirurgické intervence.
• Časté stresy.
• Dlouhodobé užívání určitých skupin léčiv.

Klinický obraz

Počínaje druhou etapou vývoje onemocnění jsou doslova všechny systémy vnitřních orgánů zapojeny do patologického procesu. Níže uvádíme subjektivní pocity pacienta.

• Slabost a strašidelný pocit únavy.
• Zvýšené pocení.
• Výrazné snížení efektivity.
• Těžké bolesti hlavy.
• Zhoršení paměti.

Pravděpodobnost polycytémie může být doprovázena následujícími příznaky. V každém případě se jejich závažnost liší.

• Zvětšení žil a změna odstínu kůže. Pacienti hlásí přítomnost výrazných rozšířených žil. S touto chorobou je kůže charakteristická červenavě třešňovým odstínem, zejména v otevřených částech těla (jazyk, ruce, obličej). Pery se zbarvují do modré, oči jako krev. Tato změna vzhledu je způsobena přeplněním povrchových nádob s krví a výrazným zpomalením pokroku.
• Svědění svědění. Tento příznak je pozorován ve 40% případů.
• Erytromelalgie (krátkodobé spalující bolesti na špičkách prstů a prstů, které jsou doprovázeny zčervenání kůže). Vznik tohoto příznaku je spojen se zvýšeným obsahem krevních destiček v krvi a tvorbou mikrotrombu.
• Zvětšení velikosti sleziny.
• Vzhled vředů v žaludku. Kvůli trombóze malých cév slizniční membrána orgánu ztrácí svou rezistenci na Helicobacter pylori.
• Krevní sraženiny. Důvody jejich výskytu jsou vysvětleny zvýšenou viskozitou krve a změnami v cévních stěnách. Tato situace zpravidla vede k porušení krevního oběhu v dolních končetinách, mozku a koronárních cévách.
• Bolest v nohou.
• Nadměrné krvácení z dásní.

Diagnostika

Především doktor shromažďuje plnou anamnézu. Může se zeptat na několik vysvětlujících otázek: kdy přesně došlo k malátnosti / dyspnoe / bolestivému nepohodlí apod. Je stejně důležité stanovit přítomnost chronických onemocnění, špatných návyků, možných kontaktů s toxickými látkami.

Pak se provádí fyzické vyšetření. Odborník určuje barvu pleti. Prostřednictvím palpace a poklepání odhaluje zvýšení sleziny nebo jater.

K potvrzení nemoci jsou krevní testy povinné. Pokud má pacient tuto patologii, výsledky testu mohou být následující:

• Zvýšení počtu červených krvinek.
• Zvýšené parametry hematokritu (procento červených krvinek).
• Vysoké ukazatele hemoglobinu.
• Nízká hladina erythropoetinu. Tento hormon je zodpovědný za stimulaci kostní dřeně v procesu produkce nových červených krvinek.

Diagnostika také zahrnuje aspiraci mozku a biopsii. První varianta studie zahrnuje odběr kapalné části mozku a biopsii - pevnou složku.

Nemocní polycytemie je potvrzena testy na mutaci genu.

Jaká by měla být léčba?

Úplně překonat takové onemocnění, jako je polycytemie, je to pravda, to není možné. Proto se terapie zaměřuje výhradně na snížení klinických projevů a snížení trombotických komplikací.

V první řadě se pacientům podává krvácení. Tento postup zahrnuje odstranění malého množství krve (od 200 do přibližně 400 ml) pro terapeutický účel. Je nezbytné normalizovat kvantitativní parametry krve a snížit její viskozitu.

Pacienti obvykle předepisují "aspirin", aby snížili riziko vzniku různých druhů trombotických komplikací.

Chemoterapie se používá k udržení normálního hematokritu v případě závažného svědění nebo zvýšené trombocytózy.

Transplantace kostní dřeně je při této nemoci extrémně vzácná, protože tato patologie v případě adekvátní léčby není smrtelná.

Je třeba si všimnout, že konkrétní schéma nebo plán léčby je v každém případě vybrán individuálně. Výše popsaná léčba je pouze pro informační účely. Nedoporučuje se, abyste se s touto nemocí pokusili vypořádat sami.

Možné komplikace

Tato nemoc je dost vážná, takže nezanedbáváte jeho léčbu. Jinak se zvyšuje pravděpodobnost nepříjemných komplikací. Patří sem:

• Krevní sraženiny. Příčiny tohoto patologického procesu mohou být skryty zvýšením viskozity krve, zvýšením počtu červených těl a také krevních destiček.
• Urolitiáza a dna.
• Krvácení i po malých chirurgických zákrocích. Zpravidla se po vytažení zubů musíte vypořádat s takovým problémem.

Předpověď

Vaquezova choroba je vzácné onemocnění. Symptomy, které se objevují v raných stádiích vývoje, by měly být příležitostí k okamžitému vyšetření a následné léčbě. Při absenci odpovídající léčby, pokud nemoc nebyla diagnostikována včas, dojde k úmrtí. Hlavním důvodem úmrtí jsou nejčastěji vaskulární komplikace nebo přeměna onemocnění na chronickou leukémii. Kompetentní léčba a přísné dodržování všech doporučení lékaře mohou významně prodloužit život pacienta (o 15-20 let).

Doufáme, že všechny informace uvedené v tomto článku budou pro vás opravdu užitečné. Buďte zdraví!