Primární sklerotizující cholangitis: Příznaky, diagnostika a léčba

Sklerotizující cholangitis - onemocnění jater žlučových cest, ve kterých začíná jejich stěnách chronický zánět. Výsledkem jeho původu jsou procesy, skleróza, m. E. Výměna s zjizvené tkáně. Tato patologie nemá příčinnou souvislost s jinými jaterními chorobami, ale často vede ke vzniku komplikací od tohoto orgánu. V dnešním článku se budeme vysvětlovat, proč vyvíjet sklerozující cholangitis. Příznaky a léčba nemoci budou také prezentovány na vaši pozornost.

anatomická reference

Žluč je důležitou součástí trávicího procesu. Se podílí na odbourávání tuků, zvyšuje aktivitu pankreatických enzymů a stimuluje peristaltiku. Žluč kontinuálně produkovat jaterních buněk - hepatocytů. Za den, v důsledku jejich intenzivní práce se získá asi 1 litr kapaliny. Po tom, žluč vstupuje do močového měchýře a dvanácterníku.

sekrece odliv organizována prostřednictvím speciálních kanálů. Jak přijdou na intrahepatální a extrahepatální v závislosti na lokalitě. V důsledku stojatých procesů, vniknutí patogenů nebo z jiných důvodů, kanály mohou dochází k zánětu. Zároveň se hovoří o vývoji takových onemocnění, jako je cholangitis. Patologický proces má vždy různé etiologie. Z tohoto důvodu, je izolován tyto druhy: toxický, bakteriální, cizopasnými červy, sklerotizující. Poslední je extrémně vzácné, ale je charakterizována těžkou.

Sklerotizující cholangitida rozdělena do dvou forem: primární a sekundární. Každý z nich se vyznačuje specifickým souborem příznaků a průběhu. V prvním případě to znamená, že chronické onemocnění, které je doprovázeno přetížení žluči a ne hnisavé záněty cest, jejich zničení a nahrazení pojivové tkáně. Sekundární patologie forma se vyvíjí v důsledku působení toxických látek. Ve vzácných případech, jeho výskyt je způsoben nedostatečným krevním zásobením. V tomto článku se zaměříme podrobněji na primárním variantu nemoci.

Stručný popis nemoci

Primární sklerotizující cholangitis je klasifikována jako vzácné patologií žlučového systému. Podle statistických údajů je diagnostikována u jednoho ze čtyř lidí na 100 tisíc obyvatel. Mechanismus rozvoje onemocnění snižuje výskyt zánětu v malých jaterních potrubí. Existuje tedy zpevnění z nich. Postupně se překrývají a deformované kanály, jimiž proudí žluč do bublinky. Stagnující procesy se vztahují na mezibuněčného prostoru v játrech, což vede k cirhóze.

Ještě na konci minulého století bylo možné diagnostikovat onemocnění až po operaci nebo pitvě. Díky rozvoji medicíny dnes nemoci může být detekována mnohem dříve. Ve větší míře náchylné k němu ze strany mužů ve věku 25 až 40 let. Tyto hranice jsou velmi podmíněná, protože nemoc může být bez příznaků po dlouhou dobu. Někdy se příznaky zánětu mylný pro autoimunitní onemocnění, ulcerózní kolitida a cystickou fibrózou.

Příčiny cholangitida

Přesné příčiny tohoto onemocnění jsou neznámé. Lékaři izolované skupiny faktorů, které zvyšují pravděpodobnost jejího výskytu. Mezi ně patří:

• genetická predispozice;
• Aktivita virů v těle;
• sklon k autoimunitní onemocnění;
• vystavení toxickým látkám.

Mezi těmito faktory je dána přednost genetické mechanismy. Hmatatelným důkazem této skutečnosti jsou četné studie nemoci mezi členy rodiny.

klinický obraz

Na onemocnění po mnoho let, může být bez příznaků nebo s mírnými příznaky. Pacienti často nemohou přesně říci, kdy to vypadalo, označující sclerosing příznaky cholangitis. Patologie je obvykle detekována možnost navštívit lékaře o dalších zdravotních problémů. V době diagnózy odhalil první známky nemoci - zvýšení sazeb jaterních enzymů.

Jak postupuje onemocnění a klinických změny obrazu. Mezi jeho hlavních příznaků následujících třeba zdůraznit:

• únava, konstantní ospalost;
• snížená chuť k jídlu;
• zežloutnutí sliznic a kůže;
• zvýšením teploty na subfebrile hodnoty;
• bolesti bolesti v pravém podžebří, kterým se na hrdle nebo osazení;
• svědění;
• více xantomy;
• nepohodlí v levém horním kvadrantu, vyplývající z zvětšení sleziny;
• zvýšená pigmentace kůže.

Někdy, primární sklerotizující cholangitida doprovázejí zánětlivé onemocnění střev. Patří mezi ně ulcerózní kolitida, Crohnova choroba.

Metody diagnostiky

Máte-li podezření, že nemoc by měl okamžitě vyhledat pomoc lékaře. Vyšetření pacienta začíná se studiem jeho historie, stížností a prvotních příznaků. Po tom, přistoupit k fyzikálním vyšetřením. Pacient může být škrábance na kůži těžké žloutenky. Palpace se obvykle nachází nárůst jater a sleziny.

S cílem potvrdit předběžnou diagnózu pacienta odeslán k dalšímu vyšetření. To zahrnuje následující aktivity:

• krevní test (nad ukazatelů leukocytů a ESR znamená, zánět);
• Břišní ultrazvuk;
• Elastografie jater (umožňuje odhadnout tělo elasticitu);
• retrográdní cholangiopankreatografie (radiografie pomocí kontrastu);
• krevní biochemie (na primární sklerotizující cholangitida pozorovat nadměrné jaterních enzymů);
• MRI;
• Jaterní biopsie (tato metoda výzkumu pomáhá identifikovat oblasti fibrózy).

Tyto metody umožňují průzkum potvrdit primární sklerotizující cholangitis. Diagnóza onemocnění také pomáhá určit závažnost patologického procesu. Celkem je zde čtyři:

1. Portal. Je charakterizována výskytem otok a jaterní fibrózy potrubí.
2. Periportální. Příznaky první fázi jsou doplněny výraznější fibrózy a zničení zpracovává potrubí.
3. Septa. V této fázi onemocnění jsou počáteční příznaky cirhózy.
4. Cirhózou. Charakterizované plnohodnotného rozvoje biliární cirhózy.

Na základě výsledků komplexního vyšetření na bázi lékař předepíše léčbu.

Pokyny pro nakládání s

Léčba tohoto onemocnění je zaměřena na zastavení zánětlivý proces, obnovu průtoku žluči a detoxikaci organismu. Za tímto účelem, konzervativní a operativní metody léčení používá v moderní medicíně. V prvním případě znamená, že léky a dodržování přísnou dietu. Chirurgie je uvedeno v závažných případech, kdy selže konzervativní léčby. Volba konkrétního způsobu léčby je až k lékaři.

Užívání drog

V závislosti na závažnosti onemocnění, to mohou být přiřazeny k lůžku a vyloučil jakékoliv cvičení. Je-li pacient znepokojen silné bolesti, když předepsaný spazmolytika ( „No-lázně“, „Spasmobru“).

Chcete-li zastavit zánětlivý proces pomůže tyto léky:

1. Imunosupresiva ( "Azathioprine"). Inhibují aktivitu imunitního systému.
2. Antifibrogennye prostředky. Jejich hlavní činnost je zaměřena na odstranění fibrózy a zabránění jejich dalšího rozvoje.
3. Glukokortikoid hormon ( „Prednisolon“). Pomáhají snížit zánět.

Použití těchto léků umožňuje překonat počáteční fázi vývoje primární sklerotizující cholangitida. Příznaky onemocnění často brání vést normální život pro pacienty. Svědění kůže, problémy zažívacího traktu a dyspepsie - všechny tyto přestupky mají negativní dopad na jejich zdraví. Proto navíc přiřazen symptomatickou terapii. To zahrnuje přijímání jaterní ( „Essentiale®“), žaludečních enzymů ( „Creon“) a léky k odstranění svědění. Léky jsou vždy zvoleny individuálně s přihlédnutím celkový klinický obraz a stav pacienta.

dieta Vlastnosti

Pacienti byli přiřazeni k moci „tabulky číslo 5“. Kdy by se tato strava omezit konzumaci tučných, smažené a kořeněné pokrmy. Živočišné tuky je vhodnější nahradit závod. Kromě toho je nutné zcela vyloučit ze stravy pečiva a cukrovinek, kyselé ovoce a bobulí, čokolády, alkohol, maso a marinády.

Je povoleno používat libové maso / ryby, některé druhy chleba, ovesnou kaši na vodě. Můžete také jíst mléčné výrobky, med, těstoviny polévky zeleninový vývar.

Pokud je diagnóza „primární sklerozující cholangitida“ léčba s léky a stravy dává pozitivní výsledek pouze v počáteční fázi. Pokud dojde k vynechání tentokrát, bude to vyžadovat chirurgický zákrok.

chirurgický zákrok

Konzervativní terapie používané v jednoduchých tvarech patologického procesu. Dokonce i včasné reference k lékaři nemusí vždy dát pozitivní výsledek v průběhu následné léčby. Kdy léčba pomocí léků nevede k normalizaci stavu, nebo nepodaří obnovit normální proud žluči, uchýlit k chirurgickému zákroku.

Dnes lékaři preferují endoskopické operace. Oni navrhovala, aby všechny manipulace přes malé řezy v kůži. Nicméně tyto postupy jsou ve většině případů dát krátkodobý účinek a jsou plná komplikací. Také provádět balónkovou dilataci a zavedení stentu kanály. V průběhu řízení, lékař rozšiřuje kanály speciálních lahví a nastaví pletivo, které jim brání zúžení. Není-li být zahájen sklerotizující cholangitida, léčba transplantace jater znamená.

možné komplikace

Toto onemocnění se vyznačuje pomalým tokem. Reaguje na léčbu, a hojnost systémových projevů zhoršuje pouze proces. Mezi nejčastější komplikace jeho jsou následující:

1. Portální hypertenze. Tato patologie je doprovázeno zvýšením tlaku v průtoku krve játry. Jejím hlavním projevem je považován ascites.
2. Cholestáza syndrom. V souvislosti kornatění žlučových cest postupně zužovat jejich cross-oslabil. To vysvětluje výskyt žloutenky a svěděním. Protože průběh lumen onemocnění zužuje více a více. Steatorrhea nastane, který je doprovázen osteoporózou.
3. Bakteriální sklerotizující cholangitis játra.
4. Chronická pankreatitida.
5. Holangiokartsionoma (tumor žlučových cest).
6. Žlučové kameny.

Tyto komplikace se vyskytují v 3-4 fázi patologického procesu.

Info a preventivní opatření

Primární sklerotizující cholangitis je klasifikován jako pomalu postupující onemocnění. Jeho výsledek je ve většině případů chronické selhání jater. Výrazně zhoršit prognózu pokročilý věk pacienta, přítomnost doprovodných chorobných stavů střeva, výskyt komplikací. Typicky, s výskytem prvních příznaků choroby před konečné fázi se rozprostírá od 7 do 12 let.

Je možné, aby se zabránilo primární sklerotizující cholangitis? Hodnocení lékařů tvrdí, že z důvodu nedostatečného studiu specifické prevence onemocnění nebyla vyvinuta.