Goodpastureův syndrom: příčiny, příznaky a léčebné metody

Goodpastureův syndrom - vzácné autoimunitní onemocnění, které je doprovázeno tvorbou atypických protilátek, které napadají buňky plic a ledvin. Podobná choroba postihuje převážně muži ve věku 12 a 35 let mezi. Předpokládá se, že někteří pacienti mají genetický sklon k takové poruchy.

Goodpastureův syndrom: příčiny nemocí

Samozřejmě, že lidský pacient má genetické predispozice k onemocnění. Nicméně, existují faktory, které vyvolávají autoimunitní reakce.

S rozvojem onemocnění imunitní systém produkuje protilátky, které napadají bazální membrány kapilár plicních sklípků a renálních tubulech. Výsledkem tohoto procesu je ovlivněna a roztržení kapilár, což způsobuje vnitřní krvácení a souvisejících příznaků.

Poprvé byla tato choroba zaznamenána v roce 1919. Ale dodnes není známo, co vyvolává imunitní reakci. Předpokládá se, že Goodpastureův syndrom je spojen s infekčním onemocněním. Někdy aktivace onemocnění způsobených určitých chemických látek a jedů. Je zdokumentováno několik případů, v nichž tento syndrom se začala rozvíjet po užití léku.

Goodpastureův syndrom: symptomy

Obvykle první příznaky respiračního systému. Stěžuje si na bolesti na hrudi, časté kašel a dušnost na námaze. Podle hemoptýza začíná s rozvojem onemocnění. Plíce slyší, suchého nebo mokrého sípání. Pacient může dojít k stálou únavu a ospalost. Někdy dochází k dramatickému hubnutí důsledku poklesu svalové hmoty. Na rozdíl od všeobecného přesvědčení, kapiláry v očích nejsou ovlivněny touto chorobou.

Vzhledem k tomu, že jsou masivní malé krvácení, další symptom - to je anémie nebo anémie. Máte-li zkoumat pacienta, je možné vidět, že jeho kůže je příliš bledá. Tam je cyanóza sliznic. V některých případech, otok obličeje objeví. Teplota se obecně zvyšuje.

Příznaky onemocnění v ledvinách o něco později se objeví. Můžete si všimnout, výběr malého množství krve v moči. Selhání ledvin rychle postupuje a doprovází vlastními příznaky.

Goodpastureův syndrom: diagnostické metody

Aby bylo možné diagnózy, lékař musí pečlivě zkoumat pacienta vidět výsledky a EKG testy. Obecně, analýza krve může být viděn anémie z nedostatku železa a zvýšené počet leukocytů, zvýšení ESR. Analýza moči detekuje moč ve velkém množství bílkovin a červených krvinek. Určitě byste měli vyšetřit sputum, jak to je také zjištěno, červené krvinky. Bude užitečné a spirography, která pomáhá zjišťovat porušování vnější dýchání. Přiřazení také EKG studii krevních plynů, rentgenových paprsků a biopsie z poškozené tkáně, která umožňuje, aby konečné diagnózy.

Goodpastureův syndrom: Léčba

Ve skutečnosti je prognóza těchto pacientů je nepříznivá. A to nejdůležitější, co tady - čas diagnostikovat nemoc a rychle zahájit léčbu.

Bohužel, specifické léky pro takové onemocnění, nejsou k dispozici. Ale je třeba poznamenat, že ve většině případů je adekvátní léčba syndromu činnost ustupuje během 6-9 měsíců. Pokud můžete zastavit vývoj ledvin a plicní nemoci, pacient může přežít. Typicky, lékaři předepisují řadu léčených kortikosteroidy. Plazmaferéza se provádí, pokud je to nutné - krevní transfuze , a dokonce transplantaci ledvin. S cílem zastavit rozvoj anémie z nedostatku železa a výplní předepíše vhodné léky. Ale někdy, v nejtěžších případech je nezbytný pro eliminaci anemie nutná transfuze krve.