Hypogonadotropní hypogonadismus: příznaky, léčba

Hypogonadotropní hypogonadismus je zpravidla spojen s nedostatečným rozvojem pohlavních orgánů a sekundární sexuální charakteristikou. Také je porušován metabolismus tuků a bílkovin v patologii, což způsobuje obezitu, kachexii, poruchy kostního systému a poruchu srdce.

K čemu se mají lékaři obrátit?

Je třeba poznamenat, že mužský a ženský hypogonadotropní hypogonadismus je jiný.

Diagnózu a léčbu onemocnění provádí společně endokrinologové, gynekologové a gynekologové - endokrinologové, pokud je pacient žena a andrologové, pokud je pacient mužem.

Základem léčby je hormonální terapie. V případě nutnosti je indikována chirurgická intervence, plastická operace.

Jak je nemoc klasifikována?

Hypogonadismus může být primární a sekundární. Primární forma byla vyvolána porušením funkčnosti testikulární tkáně kvůli poruše varlat. Porušení na úrovni chromozomů může vyvolat aplasii nebo hypoplasii testikulární tkáně, projevující se v nepřítomnosti tajemství androgenů nebo nedostatečnost jejich produkce pro úplné tvoření pohlavních orgánů a sekundární sexuální charakteristiky.

Hypogonadotropní hypogonadismus u chlapců se projevuje v mentálním infantilismu.

Sekundární forma je způsobena poruchou ve struktuře hypofýzy, poklesem její gonadotropní funkce nebo poškozením center hypotalamu, které ovlivňují hypofýzu a regulují její činnost. Nemoc se projevuje v duševních poruchách.

Primární i sekundární formy mohou být vrozené nebo získané. Patologie může podporovat neplodnost u mužů v 40 až 60% případů.

Příčiny nemoci u mužů

Nízké množství androgenů může být způsobeno snížením množství produkovaných hormonů nebo patologickým stavem samotných varlat, porušením hypotalamu a hypofýzy.

Etiologii primární projevy nemoci lze popsat jako:

• Vrozené vývojové trendy sexuálních žláz, které se vyskytují s vadami genetické povahy,
• Aplasie varlat.

Předisponující faktory zahrnují:

• Porušení sestupu varlat;
• Vystavení toxickým látkám;
• Chemoterapie;
• Expozice organickým rozpouštědlům, nitrofuranům, pesticidům, alkoholu, tetracyklinům, lékům na bázi hormonů ve zvýšené dávce apod .;
• Nemoci infekční povahy (parotitis, spalničky, orchitida, vesikulitida);
• Přítomnost radiační nemoci;
• Získaná patologie varlat;
• Zakrucování spermatické šňůry;
• Vestech Vomeron;
• Atrofický proces po operaci;
• Excieze kýly;
• Chirurgická operace v oblasti šourku.

Při primárním hypogonadismu je pozorován pokles hladiny androgenů v krvi. Vyvíjí se kompenzační reakce nadledvin, produkce gonadotropinů se zvyšuje.

Na sekundární formu poruchy hypotalamu a hypofýzy (procesy zánětlivého charakteru, neoplazmy, porušení v práci cév, patologie nitroděložního vývoje plodového olova).

Podporovat vývoj sekundárního hypogonadismu může:

• Adenom hypofýzy, který produkuje růstový hormon;
• Adrenokortikotropní hormon (Cushingova choroba);
• Prolactinom;
• Dysfunkce hypofýzy nebo hypotalamu po operaci;
• Proces stárnutí, který vyvolává pokles hladiny testosteronu v krvi.

V sekundární formě dochází ke snížení počtu gonadotropinů, což vede ke snížení produkce androgenů se semeny.

Jednou z forem onemocnění postihujícího muže je snížení produkce spermií s normálním indexem testosteronu. Velmi zřídka dochází ke snížení hladiny testosteronu na normální úrovni spermií.

Symptomatická onemocnění u mužů

Hypogonadotropní hypogonadismus u mužů má své klinické projevy. Jsou to kvůli věku pacienta, stejně jako úrovni nedostatku androgenu.

Pokud jsou varlata chlapce udeřena před pubertou, vytváří se typický eunuchoidismus. Kostra je nepřiměřeně velká. To je způsobeno zpomalením osifikace v zóně růstu. Brachiální oblast a hrudník také zaostávají ve vývoji, končetiny jsou dlouhé, kosterní svalstvo je špatně vyvinuté.

Může se jednat o obezitu ženského typu, gynekomastie, hypogenínismus, který se projevuje malou velikostí penisu, nepřítomnost záhybů v šourku, hypoplázie varlat, nedostatečné rozvinutí prostaty, nedostatek vlasů ve veřejném prostoru, hypoplazie hrtanu, vysoký hlasový stamp.

Když je často zaznamenána sekundární projev onemocnění, váha pacienta je velká, kůra nadledvinek má vysokou funkci a štítná žláza je přerušena.

Pokud se funkce varlat po pubertálním období sníží, pak je symptomologie takové patologie jako hypogonadotropní hypogonadismus vysledována méně.

Jsou zaznamenány následující jevy:

• Snížení počtu varlat;
• Malé vlasy a tělo;
• Ztráta elasticity a ztenčení kůže;
• Snížená sexuální funkce;
• Vegetativní poruchy.

Snížení velikosti varlat je vždy spojeno s nižší produkcí spermií. To způsobuje neplodnost, dochází k regresi sekundárních sexuálních charakteristik, svalové slabosti, asténie.

Diagnostika hypogonadismu u mužů

Diagnostika se provádí pomocí antropometrie, vyšetření a palpace genitálií, hodnocení klinických příznaků puberty.

Rentgenové vyšetření pomůže zhodnotit kostní věk. Denzitometrie se používá k určení saturace kostí minerály. S rentgenem tureckého sedla se určuje jeho velikost a přítomnost novotvarů.

Odhady kostního věku umožňují stanovit, v podmínkách osifikace zápěstí a zápěstního kloubu, kdy začalo pohlavní dospívání. To by mělo brát v úvahu možnost předčasného osifikace (u pacientů narozených na jihu) a později (u pacientů narozených na severu), jakož i skutečnost, že porušení osteogeneze může být způsobeno jinými faktory.

Studie v laboratoři pro sperma umožňuje mluvit o takových podmínkách, jako je azo nebo oligospermie.

Obsah těchto hormonů je indikován:

• Sexuální gonadotropiny;
• Celkový a volný testosteron ;
• Luteinizační hormon;
• Gonadoliberin;
• Antimulární hormon;
• Prolaktin;
• Estradiol.

V primární formě onemocnění je gonadotropinový index v krvi zvýšený a v sekundární formě je snížen. Někdy je jejich úroveň v redistribuci normy.

Stanovení estradiolu v séru je nezbytné pro klinicky vyjádřenou feminizaci a sekundární manifestaci onemocnění, za přítomnosti nádorů ve varlatech produkujících estrogen nebo nádorů v nadledvinách.

Indikátor obsahu ketosteroidů v moči může být normální nebo snížen. Pokud je podezření na diagnózu Klinefelterova syndromu, je indikována chromozomální analýza.

Testikulární biopsie není schopna poskytnout informace pro správnou diagnózu.

Léčba

Léčba hypogonadotropního hypogonadismu je zaměřena na odstranění hlavní příčiny, která způsobila patologii. Účel terapie se uzavírá v preventivních opatřeních, které podporují normalizaci sexuálního vývoje, následné obnovení varlatních varlat a eliminaci neplodnosti. Terapie se provádí pod dohledem urology a endokrinologa.

Jak je u mužů eliminován hypogonadotropní hypogonadismus? Léčba závisí na řadě faktorů:

• Klinická forma patologie;
• Závažnost narušení hypotalamu, hypofýzy a reprodukčního systému;
• Přítomnost paralelních stávajících patologií;
• Čas výskytu onemocnění;
• Věk pacienta.

Léčba dospělých pacientů spočívá v nápravě hladiny androgenů a eliminaci sexuální dysfunkce. Neplodnost, která vznikla vrozené formě hypogonadismu, není léčitelná.

V případě primární vrozené formy anomálie nebo získaného onemocnění, při zachování endokrinních buněk v varlatach se používají stimulační přípravky. Chlapci jsou léčeni nehormonálními prostředky a dospělí pacienti - drogy na hormonální bázi (androgeny a gonadotropiny v malých dávkách).

Při neexistenci rezervní funkce varlat je indikována substituční terapie androgeny a testosteronem. Příjem hormonů se provádí po celý život.

V sekundární formě onemocnění u dětí a dospělých je nutné použít hormonální terapii s gonadotropiny. Pokud je to nutné, jsou kombinovány s pohlavními hormony.

Také se uvádí obecná regenerační léčba a tělesná výchova.

Operace v případě onemocnění spočívá v transplantaci vaječníků s kryptochidizmem, přičemž se používá nedostatečné rozvinutí plastické chirurgie penisu. S kosmetickým účelem se uchýlí k implantaci varlat na syntetické bázi (při absenci nedotčeného varlat v břišní dutině).

Chirurgická intervence se používá při použití mikrochirurgických technik spolu s monitorováním stavu imunitního systému, hladiny hormonů a také implantovaného orgánu.

V procesu systematické léčby se deficit androgenu snižuje, pokračuje vývoj sekundárních sexuálních charakteristik, účinnost je částečně obnovena, projevy osteoporózy a zpoždění kostního věku klesají.

Jak se onemocnění vyskytuje u žen

Hypogonadotropní hypogonadismus u žen je charakterizován nedostatečným rozvojem a zvýšenou funkcí pohlavních žláz ovaria. Primární forma je způsobena vrozeným nedostatkem vaječníků nebo jejich poškozením v novorozeneckém období.

Produkce pohlavních hormonů je nižší, což vyvolává zvýšení hladiny gonadotropinů, které stimulují vaječníky.

Analýza ukazuje vysokou míru hormonů, které stimulují folikuly a lutein, stejně jako nízkou hladinu estrogenu. Snížený index estrogenu způsobuje atrofii nebo nedostatečné rozvinutí ženských pohlavních orgánů, mléčných žláz, nepřítomnost menstruace.

Pokud byla funkce vaječníků přerušena před pubertou, neexistují žádné sekundární sexuální charakteristiky.

Hypogonadotropní hypogonadismus u žen v primární formě je pozorován za následujících podmínek:

• Vrozená porucha na genetické úrovni;
• Vrozená hypoplázie vaječníků;
• Infekční procesy (syfilis, tuberkulóza, příušnice, ozařování, chirurgické odstranění vaječníků);
• Poškození autoimunitní povahy;
• Syndrom testikulární feminizace ;
• Polycystický vaječník.

Sekundární hypogonadotropní hypogonadismus u žen se objevuje v patologii hypofýzy a hypotalamu. Je charakterizován nízkým obsahem nebo úplným zastavením produkce gonadotropinu, které reguluje funkci vaječníků. Tento proces je vyvolán zánětem v mozku. Tyto nemoci mají škodlivý účinek a jsou doprovázeny snížením hladiny účinku gonadotropinů na vaječníky.

Jak jsou tyto nemoci spojeny, jako hypogonadotropní hypogonadismus u žen a těhotenství? Nepříznivý vývoj plodu plodu může také ovlivnit výskyt patologie.

Symptomy onemocnění u žen

Živé příznaky onemocnění v plodném věku - porušení měsíčního nebo nedostatku.

Nízká hladina ženských hormonů vede k nedostatečnému rozvoji pohlavních orgánů, mléčných žláz, porušení depozice tukových tkání a řídkých vlasů.

Pokud je onemocnění vrozená, pak se neobjevují sekundární sexuální charakteristiky . Ženy mají úzkou pánvi a ploché hýždě.

Pokud se choroba objevila před pubertou, pak se objevily sexuální znaky, které se objevily, zůstávají zachovány, ale měsíční zastávky, atrofie tkáně genitálií.

Provádění diagnostiky

Při hypogonadismu dochází ke snížení hladiny estrogenu ak zvýšení hladiny gonadotropinů. Ultrazvuk snižuje velikost dělohy, diagnostikuje osteoporózu a prodlužuje se tvorba skeletu.

Léčba patologie u žen

Jak se hypogonadotropní hypogonadismus vylučuje u žen? Léčba zahrnuje substituční léčbu. Ženy jsou předepsané léky, stejně jako pohlavní hormony (ethinylestradiol).

V případě menstruace jsou předepsány orální antikoncepce obsahující estrogeny a gestageny, stejně jako přípravky "Triziston", "Trikvilar".

Prostředky "Klimen", "Trisekvens", "Klimonorm" jmenují pacientům po 40 letech.

Léčba hormonálními léky je kontraindikována za následujících podmínek:

• Onkologické nádory v oblasti mléčných žláz a pohlavních orgánů;
• Srdeční a cévní onemocnění;
• Patologie ledvin a jater;
• Tromboflebitida.

Prevence

Taková nemoc, jako je hypogonadotropní hypogonadismus, má příznivou prognózu. Prevence spočívá ve zdravotní výchově obyvatelstva a sledování těhotných žen i v ochraně zdraví.