Syndromu Churg-Strauss: příznaky a léčba

Velmi často se stává, ne více než 3 případů na 100 tisíc lidí, našel zvláštní druh zánětu cév nebo vaskulitidy s názvem Churg-Strauss syndromu. To lze nalézt podle výslovnosti anglického názvu „Churg-Strauss syndromu.“ Zjistil, že nezávisle na sobě jednou ze dvou vědců v roce 1951. Až do teď, tam je absolutně přesná data, která způsobí, že tento typ vaskulitidy nebo artritidy, což je v zásadě stejná. Spolehlivě prokázáno, že se může objevit v každém těle, které jsou spojené s malými a středními krevních cév, to znamená, že téměř vše v lidském těle.

Lékařské definice nemoci

Různé zdroje mohou splnit řadu formulací, co je složité Churg-Strauss syndromu. Nabízíme nejvhodnější k jeho patogeneze a etiologie. To nekrotizující vaskulitidy (vaskulitida), kapiláry, žilek a arterioles ve spojení s astmatem a eozinofilií a granulomatózního a eozinofilním zánětu dýchacího ústrojí.

Co to znamená necrotizing? Když je zánět malých krevních cév, které jsou velmi malé, v lumenech průměru rychle ucpat, což má za následek narušil průtoku krve do okolních tkání. Výsledkem je, že tyto stránky a nádoby sami zabiti, to dopadá jejich odumření.

Co to znamená eosinofilie? V krvi lidí, jsou bílé krvinky nebo leukocyty a eosinofilů mezi nimi, tak zvané, protože se obarví eosinem. Normálně jsou tyto leukocyty by měly být až 350 jednotek. 1 l. Pokud existuje více mluví o eosinofilie, který je považován za být příznakem mnoha nemocí a Churg-Straussova syndromu stejně.

Co to znamená granulomatózní? Když uzliny (granule) jsou vytvořeny v zánětu, říká se, že takový zánět granulomatózní. Vzniká v důsledku proliferace a změně některých buněk.

důvody

Jak již bylo uvedeno výše, přesnou odpověď, která je Churg-Straussův syndrom nedostupné.

Vědci se domnívají, že k němu může dojít, pokud tyto okolnosti:

• genetická predispozice;
• špatné životní prostředí;
• některé infekce, zachycené v lidském těle;
• otok;
• nežádoucí účinky při užívání některých léků.

V důsledku těchto faktorů porušení dojde k vyvážené a dobře fungování imunitního systému, který začíná generaci autoimunitních protilátek a NK buněk, které napadají normální buňky a tkáně na svém těle. Pravděpodobně to způsobuje zvýšenou produkcí eosinofilů, protože histologie odhalila rozsáhlé a více eozinofilní infiltráty, a to zejména ve stěnách dýchacích cest.

Výskyt Churg-Straussova syndromu mohou vyvolat infekční onemocnění, jako jsou onemocnění dýchacích cest, hepatitidy, stejně jako očkování, alergie, stres, těhotenství, slunečního záření, hypotermie, porodu.

typy a

Churg-Straussův syndrom může nastat akutně (s ostrou reakci organismu na stimul, se vyvíjí několik dnů) a chronické (vyvíjení přes měsíců). Nejčastěji se chronický průběh tohoto syndromu působí na dýchací cesty a příznaky se podobají astma. Je to tato chybná diagnóza se provádí častěji. Na soutoku nepříznivých okolností v chronické formy onemocnění je schopen produkovat recidivám. To je to, co se stane, když zrušit některé léky, například chronická eosinofilní pneumonie mohou být závažné případy „prednisonu“. Pokud je v chronické formy dochází Churg-Straussův syndrom, symptomy obvykle vliv na dýchací systém, a jsou následující:

• kašel;
• dušnost;
• ztráta hmotnosti;
• sípání;
• dušnost.

Syndrom se může projevit s různou aktivitou, které jsou rozděleny do 4 skupin:

• null;
• minimum;
• průměr;
• vysoká.

Syndromu Churg-Strauss: příznaky, fotky

Nejvýraznější příznaky akutní formy onemocnění, které závisí na tělesné tkáně ovlivněny. To může být srdce, gastrointestinálního traktu, plic, pohybového aparátu, kůže, nervový systém, ledviny.

Takže, je-li v srdci, že pacient má arytmii, perikarditida (akutní nebo mimosmluvní), endokarditidu, srdeční selhání až na srdeční infarkt, vysoký krevní tlak, krevních cév.

Pokud jste zraněn ledvin, příznaky jsou: nefritida (fokální) a glomerulonefritida (nekrotická).

Gastrointestinální léze charakteristické gastritidy, kolitidy, enteritida, zánět pobřišnice, perforace střev.

Velmi typické Churg Straussova syndromu na kůži objeví. Fotografie ukazuje, ulcerativní vady na dolních končetin pacienta, které mohou být dominantní nebo jiné symptomy spojené s, například, bronchopulmonárních (kašel, dyspnoe). Jiné známky kožních lézí jsou purpura, kopřivka, nekrotizující vřed, zarudnutí, uzliny.

respirační poruchy doprovázené rýmou, astma, plicní infiltráty.

Syndrom v nervovém systému může způsobit mrtvici, polyneuropatie, encefalopatii.

Muskuloskeletální systém syndrom projevující artritidy, artropatie, myopatie. Výskyt každého z těchto komplikací má své vlastní příznaky.

Ve všech případech si pacienti stěžují na zhoršení zdravotního stavu, únava, horečka, slabost, ztráta chuti k jídlu, pokles tělesné hmotnosti.

kritéria

V roce 1990 bylo navrženo ACR 6 kritérií, která jsou klinicky diagnostikována Churg-Straussova syndromu:

1. Dušení, sípot, suchý výdech.
2. Indikátor eosinofily nad normu 10%.
3. Neuropatie (mono nebo poly), tj. Zhoršení funkce nervů.
4. Patologie nosních dutin.
5. Infiltruje v plicích, které se mohou stěhovat, stálý, nestálou, přechodné identifikovaných na rentgenových snímcích.
6. Sklíčka jsou malé krevní cévy, zachycuje hromadění eosinofilů v zónách kolem plavidel kontrolovaných.

Je-li čtyři z výše uvedených kritérií, přítomnost pacienta Churg-Straussova syndromu je téměř nade vší pochybnost.

laboratorní diagnostika

Lidé, kteří měli příznaky uvedených nemocí, nejprve přejít na odpovídající profilu lékaře - gastroenterologa, kardiolog, dermatologa, neurologa, pulmologem, nebo terapeut Laura. Po nakreslení anamnéza, pacienti mohou být přiřazeny analýzy potvrzení nebo vyvrácení Churg-Straussův syndrom. Diagnóza je založena na:

• analýzu krve (stanoveno zvýšení ESR, eosinofily);
• rentgen hrudníku;
• CT plic ;
• EKG;
• Mikroskopické vyšetření tekutiny v plicích;
• nebo bronchiální biopsie kůže;
• Obecně analýza moči;
• imunologické (protilátky ANCA, úroveň LGE).

stadium

Churg-Straussův syndrom, patogeneze, která je závislá na místě zánětu cév, je rozdělen do tří fází toku:

1. Trvá dlouho, několik let, a v některých případech byly zaznamenány během predromalnogo dobu 10 let. Symptomy jsou stanoveny na úrovni prvního stupně, u většiny pacientů:

• časté alergické reakce;
• rýma;
• projevy astmatu;
• nosní polypy vzhled;
• zánět vedlejších nosních dutin;
• zdlouhavé a často opakující se zánět průdušek.

2. Světlý podepsat druhý krok - zvýšení eozinofilů v krvi a nemocné tkáně. Pacienti mohou být diagnostikován jako eosinofilní gastroenteritidy, Leffler syndromu, eosinofilní pneumonie nebo zánět pohrudnice. Symptomy, které se objevují u většiny pacientů:

• kašel;
• dušnost (dyspnoe);
• vykašlávání krve;
• slabost;
• bolest svalů;
• horečka;
• ztráta hmotnosti;
• s porážkou porušení trávicího traktu stolice, nevolnost, bolesti v břiše.

3. Charakteristickým rysem třetí etapy - systémovými příznaky angiitida (vaskulitida). Hodnota udávající počet eozinofilů v krvi, může přeskočit až o 80% proti normě. Existují známky akutního srdečního selhání. A pokud se divit, koronárních tepen, pacient může zemřít. Vývoj Churg-Straussova syndromu v CNS ve třetí etapě je plný mrtvice, epilepsie záchvaty. Pokud ovlivněna trávicího ústrojí může být perforace žaludku nebo střev, střevní obstrukce.

léčba

Poměrně závažné onemocnění je Churg-Straussův syndrom. Léčba se provádí po dlouhou dobu a vždy složité. Primární péče lékař - za revmatolog, ale často vyžadují konzultace s kardiologem, oftalmolog, pulmologem a dalšími odborníky. Chcete-li obnovit funkci postižených plavidel a revmatolog jmenován glukokortikoidů cytostatik a plazmofarez a hemosorbtion. Spolu s těmito léky jsou předepsány protizánětlivé léky. Mezi běžně předepisovaných léčiv, jako: „Prednisolon“ (rychlost až 12 měsíců), „cyklofosfamid“ nebo ekvivalentní (rychlost až 1 rok), „metipred“ nebo jeho analogy, antibakteriální a jiná léčiva uvedené. K prevenci komplikací pacientů užívajících antikoagulancia, antiagregancií a vazodilatancií. V průběhu léčby, pacient je zakázáno kouřit a pít alkohol.

výhled

To je vzácné, a častěji u mužů než u žen s diagnózou Churg-Straussova syndromu. Kolik žít s tím, že záleží na tom, jak rychle je léčba zahájena a která plavidla jsou ovlivněny. Statistiky říkají, že se objeví většinou u lidí starších než 40 let. U dětí, nemoc není diagnostikována. Bez léčby, prognóza je pouze nepříznivé. Včasné a účinné léčby přežití po dobu delší než 5 let činí 80%. Smrt nastává často z koronárních cév a srdeční činnosti.